進行した肺カルチノイド患者のペプチド受容体放射性核種療法

神経内分泌新生物（NEN）は、肺、胃腸管、膵臓など、多様な起源の悪性腫瘍のファミリーです。肺ネンには、典型的なカルチノイドまたは非定型カルチノイドに分類されたよく分化した神経内分泌腫瘍（NET）、および小細胞肺癌または大細胞神経内分泌癌に分類される不十分に分化した神経内分泌癌が含まれます。大規模な人口ベースのレジストリの最近の分析によると、肺典型/非定型カルチノイドの患者の約3分の1は診断時に遠い転移を持ち、これらの患者の生存期間の中央値は24か月です。現在、進行した肺典型的/非定型カルチノイド患者の米国食品医薬品局（FDA）によって承認されている療法は1つだけであり、この患者集団のより多くの治療選択肢が明確に必要であることを示しています。ランダム化前向き試験の結果にまだサポートされていませんが、ソマトスタチン類似体は、ソマトスタチン受容体を発現する肺典型/非定型カルチノイド患者の容認可能な治療オプションと考えられています。177Lu datateを伴うペプチド受容体放射性核種療法（PRRT）は、最近、胃腸末性ネットの治療のためにFDAによって承認されました。ただし、肺典型/非定型カルチノイド患者におけるPRRTの役割は不明のままです。これは、それらが重要なNetter-1（神経内分泌腫瘍療法）試験に含まれていないためです。ここでは、肺典型/非定型カルチノイド患者におけるPRRTの有効性と安全性に関する利用可能な臨床証拠の包括的なレビューを提供します。この患者グループにおける有効性の予備的な証拠と一貫した安全性プロファイルに基づいて、経験豊富な学際的なネットチームは、病気がある進行したソマトスタチン受容体陽性肺典型/非定型カルチノイドの患者のオプションとしてEverolimusと一緒にPRRTを考慮するかもしれないことを提案します。ソマトスタチン類似体による第一選択治療中に進行します。

Neuroendocrine neoplasms (NEN) are a family of malignancies of diverse origin, including the lung, gastrointestinal tract, and pancreas. Lung NEN include well differentiated neuroendocrine tumors (NET) classified as typical carcinoids or atypical carcinoids, and poorly differentiated neuroendocrine carcinomas classified as small-cell lung carcinoma or large-cell neuroendocrine carcinoma. According to a recent analysis of a large, population-based registry, approximately one-third of all patients with lung typical/atypical carcinoids have distant metastases at diagnosis, and median survival for these patients is 24 months. At present, only 1 therapy is approved by the US Food and Drug Administration (FDA) for patients with advanced lung typical/atypical carcinoids, everolimus, indicating a clear need for more treatment options in this patient population. Although not yet supported by results from randomized prospective trials, somatostatin analogues are considered an acceptable treatment option for patients with lung typical/atypical carcinoids expressing somatostatin receptors. Peptide receptor radionuclide therapy (PRRT) with 177Lu-DOTATATE was recently approved by the FDA for the treatment of gastroenteropancreatic NET; however, the role of PRRT in patients with lung typical/atypical carcinoids remains unclear, because they were not included in the pivotal NETTER-1 (Neuroendocrine Tumors Therapy) trial. Herein we provide a comprehensive review of the available clinical evidence for efficacy and safety of PRRT in patients with lung typical/atypical carcinoids. On the basis of the preliminary evidence of efficacy and the consistent safety profile in this patient group, we propose that experienced multidisciplinary NET teams may consider PRRT alongside everolimus as an option for patients with advanced somatostatin receptor-positive lung typical/atypical carcinoids whose disease is progressing during first-line treatment with somatostatin analogues.