後天性穿孔性皮膚症

穿孔性皮膚は、皮膚成分の経頭皮除去を伴う丘球筋発疹を特徴とする不均一なグループです。従来、4つの古典的な形態の一次穿孔性皮膚症が報告されています。ここでは、頭蓋親先の除去メカニズムが疾患の特徴を表しています：カール病（KD）、反応性穿孔コラゲノーシス（RPC）、エラストーシス穿孔性蛇紋膜（EPS）、および穿孔穿孔（PFFORITING（PFF））。エラストーシスperforans serpiginosumは小児期に始まり、弾性繊維の除去を特徴的に示します。反応性穿孔コラーゲン症は、コラーゲン繊維の排除とともに小児期にも発生します。穿孔毛包炎では、コラーゲンまたは弾性繊維の有無にかかわらず、卵胞の含有量が排除されます。最後に、カール病は異常なケラチンの鎖側皮質除去を呈します。ただし、KDの分類を考慮した文献にはいくつかの論争があります。少数の著者は、KDが後天性の穿孔性皮膚症の形態であると考えていますが、一部の著者は、それをエクスペロ化された毛包炎の末端段階を表すPrurigo nodularisの変異体として定義しています。この状態の二次形態は、後天性穿孔性皮膚症（APD）として知られています。この用語は、1989年にラピニによって提案され、糖尿病（DM）、慢性腎不全（CRF）、およびめったに他の全身性疾患を患っている成人に影響を与えるすべての穿孔性皮膚を指定することが提案されました。一般的に、APDの患者は、トランクや四肢を含む偏見部位を持つ臍帯とプラークを呈します。APDの病因は未確認のままですが、一部の著者は、外傷と微小血管障害がコラーゲン繊維の脱毛症および変性のトリガーである可能性があることを示唆しました。

Perforating dermatoses are a heterogeneous group that is characterized by a papulonodular rash with transepidermal elimination of dermal components. Traditionally, four classical forms of primary perforating dermatosis have been described, where the transepidermal elimination mechanism represents the hallmark of the disease: Kyrle disease (KD), reactive perforating collagenosis (RPC), elastosis perforans serpiginosum (EPS), and perforating folliculitis (PF). Elastosis perforans serpiginosum begins in childhood and characteristically presents with the elimination of elastic fibers. Reactive perforating collagenosis also occurs during childhood with the expulsion of collagen fibers. In perforating folliculitis, it is the content of the follicle, with or without collagen or elastic fibers, that gets eliminated. Finally, Kyrle disease presents with transepidermal elimination of abnormal keratin. However, there is some controversy in the literature considering the classification of KD. While a few authors consider KD being an acquired form of perforating dermatosis, some define it as a variant of prurigo nodularis which represents the end-stage of excoriated folliculitis. The secondary form of this condition is known as acquired perforating dermatosis (APD). The term was proposed by Rapini in 1989 to designate all the perforating dermatoses affecting adults with diabetes mellitus (DM), chronic renal failure (CRF) and rarely, other systemic diseases, regardless of the eliminated dermal material. Commonly, patients with APD present with umbilicated papules and plaques with predilection sites that include the trunk and extremities. Although the pathogenesis of APD remains unclarified, some authors suggested that trauma and microvasculopathy may be the triggers of transepidermal elimination and degeneration of the collagen fibers.