節外NK/T細胞リンパ腫の予後の改善、鼻の起源の鼻のタイプ

明らかな鼻の関与を示さない鼻腔外NK/T細胞リンパ腫（NKTCL）、鼻型（ENKL）は、外部NKTCLまたは非ナサルNKTCLと呼ばれます。この研究では、現在の臨床診療において、外部NKTCL患者の治療アプローチと結果を探求することを目指しました。2000年から2013年の間に日本の31の研究所で診断されたNKTCLが新しく診断された患者のデータセットを分析に使用しました。ステロイド、メトトレキサート、イフォスファミド、L-アスパラギナーゼ、およびエトポシド（スマイル）化学療法に対する患者のフィットネスは、スマイルフェーズ2研究の主要な包含基準を使用して評価されました。358人の患者のうち、47人（13％）が外部NKTCLでした。外部NKTCLに関与する最も頻繁な外角外部部位は、皮膚/皮下組織でした（n = 18）。NKTCL外NKTCLの患者の6人（13％）は局所化され、2010年以前に診断されました。それぞれ95％信頼区間[CI]、65-75％）および34％（95％CI、21-47％）。鼻NKTCL患者のOSは、治療時代に従ってより良い傾向がありました（p = 0.063）。対照的に、OS以外のNKTCLでOSの明らかな改善は観察されませんでした（P = 0.43）。Smile-P2の主要な包含基準は、鼻外NKTCL患者の21％（10/47）および鼻NKTCLの患者の60％（188/311）で満たされました（P <0.001）。ENKLの新しい治療法の出現にもかかわらず、OSは外来NKTCLで不利なままです。以外のNKTCLには、より効果的な治療が必要です。

Extranodal NK/T cell lymphoma (NKTCL), nasal type (ENKL) that shows no apparent nasal involvement, is termed extranasal NKTCL or non-nasal NKTCL. In this study, we aimed to explore therapeutic approaches and outcomes in patients with extranasal NKTCL in current clinical practice. A data set of patients with newly diagnosed NKTCL who were diagnosed at 31 institutes in Japan between 2000 and 2013 was used for analysis. The patients' fitness for steroid, methotrexate, ifosfamide, L-asparaginase, and etoposide (SMILE) chemotherapy was assessed using the major inclusion criteria of the SMILE phase 2 study. Of 358 patients, 47 (13%) had extranasal NKTCL. The most frequent extranodal sites of involvement in extranasal NKTCL were skin/subcutaneous tissue (n = 18). Six (13%) of the patients with extranasal NKTCL had localized disease and were diagnosed before 2010. With a median follow-up of 5.8 years, the 2-year overall survival (OS) in patients with nasal and extranasal NKTCL was 70% (95% confidence interval [CI], 65-75%) and 34% (95% CI, 21-47%), respectively. OS in patients with nasal NKTCL had a trend toward better according to treatment era (P = 0.063). In contrast, no obvious improvement of OS was observed in extranasal NKTCL (P = 0.43). The major inclusion criteria of the SMILE-P2 were met in 21% (10/47) of patients with extranasal NKTCL and 60% (188/311) of those with nasal NKTCL (P < 0.001). Despite the advent of new treatments for ENKL, OS remains unfavorable in extranasal NKTCL. A more effective therapy is needed for extranasal NKTCL.