肺移植で治療された胸膜腫系線維エラスト症（PPFE）および文献のレビュー

26歳の女性は、非進行性の呼吸困難の15年の歴史を紹介しました。胸部イメージングは​​、両側の頂端胸膜および実質瘢痕、胸膜肥厚、気管支拡張症を示した。肺機能検査では、中程度の制限欠陥が示されました。非侵襲的な精密検査は非啓発でした。したがって、患者はビデオ支援胸部手術と肺生検に紹介されました。組織病理学により、胸膜肥厚と、骨膜の実質線維症と弾性組織の沈着が明らかになりました。胸膜から遠く離れた肺実質はよく保存されていました。これらの発見に基づいて、患者は胸膜膜線維エラスト症（PPFE）と診断されました。PPFEは効果的な医学療法のない進行性障害であり、患者の悪化した症状を考慮しているため、彼女は両側肺移植を受けました。肺移植からほぼ4年が経ちましたが、私たちの患者は引き続きうまくいきます。私たちの知る限り、これまで、これは肺移植を受けているPPFE患者について報告されている最長のフォローアップです。

A 26-year-old woman presented with a 15-year history of non-progressive dyspnoea. Chest imaging showed bilateral apical pleural and parenchymal scarring, pleural thickening and bronchiectasis. Pulmonary function tests showed a moderate restrictive defect. Non-invasive workup was non-revealing; therefore, the patient was referred for video-assisted thoracic surgery and lung biopsy. Histopathology revealed pleural thickening and, subpleural parenchymal fibrosis and elastic tissue deposition. Lung parenchyma further away from the pleura was well preserved. Based on these findings, the patient was diagnosed with pleuroparenchymal fibroelastosis (PPFE). Since PPFE is a progressive disorder without effective medical therapies, and given our patient's worsening symptoms, she underwent bilateral lung transplantation. It has been almost 4 years since the lung transplantation, our patient continues to do well. To the best of our knowledge, to date, this is the longest follow-up reported for a PPFE patient undergoing lung transplantation.