純粋な両側ラムドイドと後方矢状骨滑膜症（メルセデスベンツ症候群）：症例報告および文献的考察

背景：両側のラムドイドおよび後部矢状節間症は、すべての頭蓋腫瘍の0.3％-0.7％を占めることはめったに遭遇しません。メルセデス・ベンツのロゴに似た骨の尾根のため、「メルセデス・ベンツ症候群」（MBS）と名付けられました。典型的な頭部の形状は、通常、軽度の腕眼症と組み合わせた前部ミクタの形状として説明されています。他の縫合糸の関与なしに純粋なMBSの症例について説明します。他の縫合糸が関与している場合、MBSは別の病理であると考えているため、他の縫合糸以外の縫合および両側のラムドイドが関与しない、両側のラムドイドおよび後矢状節間節症のすべての報告された症例を含む、文献のレビューで症例を議論します。 症例の説明：3ヶ月の女性の赤ちゃんが頭のターリセファリックな外観のために私たちの注意を引きました。神経学的検査の発見は目立たなかった。コンピューター断層撮影スキャンは、矢状縫合および両側糸状縫合の3分の1の早期融合を示しました。磁気共鳴イメージングは、関連する頭蓋内の異常を示しませんでした。彼女は、垂直縫合と両頭骨減圧と組み合わせて後方に伸縮する矢状減圧を受けて、頭頂骨前骨と後窩の両方の拡大を得ました。術後のコースは平穏でした。3か月でのフォローアップでは、良好な審美的な結果が示され、神経学的検査の結果は目立たなかった。 結論：純粋なMBSは、他の多金流複合体の頭蓋症症とは異なり、遺伝的症候群とはめったに関連しないこと、関連する頭蓋内異常の割合が低く、頭蓋骨除去手術の必要性が少ないというまれな状態です。術前の頭の外観と最終的に関連する異常を考慮して、最も適切な外科的処置の選択は患者に合わせて調整する必要があります。

BACKGROUND: Bilateral lambdoid and posterior sagittal synostosis is a rarely encountered multisutural craniosynostosis accounting for 0.3%-0.7% of all craniosynostoses. It has been named "Mercedes-Benz Syndrome" (MBS) because of the bone ridges that resemble the Mercedes-Benz logo. The typical head shape is usually described as anterior turricephaly combined with mild brachycephaly. We describe a case of pure MBS without involvement of other sutures. Since we believe that MBS is a different pathology when other sutures are involved, we will discuss our case with a review of the literature, including all reported cases of bilateral lambdoid and posterior sagittal synostosis with no other sutures involved but sagittal and bilateral lambdoid. CASE DESCRIPTION: A 3-month-old female baby came to our attention because of a turrycephalic appearance of the head. Findings of the neurologic examination were unremarkable. Computed tomography scan showed premature fusion of posterior third of sagittal suture and bilateral lambdoid suture. Magnetic resonance imaging did not show relevant intracranial abnormalities. She underwent sagittal decompression extended posteriorly below the lambdoid suture combined with biparietal decompression to obtain expansion of both parieto-frontal bones and posterior fossa. Post-operative course was uneventful. Follow-up at 3 months showed a good aesthetic result, and results of the neurologic examination were unremarkable. CONCLUSIONS: Pure MBS is a rare condition that unlike other multisutural complex craniosynostosis is rarely associated with genetic syndromes, has a low rate of associated intracranial anomalies, and has less need for more skull-remodeling surgery. The choice of the most suitable surgical procedure must be tailored on the patient, considering preoperative head appearance and eventually associated anomalies.