重度の大動脈逆流と完全な房室ブロックを引き起こす左心室流出管に伸びる肥厚した大動脈弁の免疫グロブリンG4関連疾患：症例報告

背景：免疫グロブリンG4関連疾患（IgG4-RD）は、TumeFactive病変とIgG4陽性血漿細胞の浸潤を特徴とする全身性疾患です。IgG4-RDはさまざまな臓器で説明されていますが、大動脈弁ではめったにありません。大動脈狭窄の報告はわずかしかなく、重大な大動脈逆流についてはありません。さらに、大動脈弁病変に関する以前の症例報告は、第一選択治療として手術を行った。ステロイド治療の効果はまだ決定されていません。 症例の概要：ステロイド療法を受けた62歳の男性、一般的なmal怠感、息切れ、徐脈を呈した。彼は、膵炎、涙腺肥大、および後腹膜線維症のためにIgG4-RDを疑っていました。検査により、重度の大動脈逆流と完全な房室ブロックを伴う左心室流出管に伸びる肥厚した大動脈弁が明らかになりました。彼は、IgG4関連の大動脈弁病変の疑いがあるため、集中ステロイド療法を受けました。完全な房室ブロックは改善されましたが、大動脈の逆流が悪化しているとうっ血性心不全が生じました。彼は大動脈弁の交換が必要でした。切除された大動脈弁リーフレットの組織病理学的検査により、線維性組織によるIgG4陽性のリンパ形成症浸潤が明らかになりました。補綴バルブは、1年間のフォローアップでバルブの周りの漏れなしによく機能していました。 議論：このケースは、大動脈弁のIgG4-RDが重大な大動脈逆流を引き起こすというまれな可能性を強調しています。ステロイドによる保存的治療は、病変の退行を誘発し、手術後の補綴弁の安定性に寄与する可能性がありますが、大動脈弁病変患者の大動脈逆流の進行により心不全を悪化させる可能性もあります。

BACKGROUND: Immunoglobulin G4-related disease (IgG4-RD) is a systemic disease characterized by the tumefactive lesions and infiltration of IgG4-positive plasma cells. IgG4-RD has been described in various organs, but rarely the aortic valve. There are only a few reports of aortic stenosis, and none on significant aortic regurgitation. In addition, previous case reports relating to aortic valve lesions led to surgery as a first-line treatment. The effect of steroid treatment has not yet been determined. CASE SUMMARY: A 62-year-old man, receiving steroid therapy, who presented with general malaise, shortness of breath, and bradycardia. He had suspected IgG4-RD because of pancreatitis, lacrimal gland enlargement, and retroperitoneal fibrosis. An examination revealed a thickened aortic valve extending to the left ventricular outflow tract with severe aortic regurgitation and complete atrioventricular block. He received intensive steroid therapy for a suspected IgG4-related aortic valve lesion. The complete atrioventricular block improved, but worsening aortic regurgitation caused congestive heart failure. He required replacement of the aortic valve. A histopathological examination of the excised aortic valve leaflets revealed IgG4-positive lymphoplasmacytic infiltration with fibrotic tissue. The prosthetic valve was functioning well without leakage around the valve at the 1-year follow-up. DISCUSSION: This case highlights the rare possibility that IgG4-RD of the aortic valve also causes significant aortic regurgitation. Conservative treatment with steroids may induce regression of the lesion and contribute to the stability of the prosthetic valve after surgery, but it may also exacerbate heart failure due to the progression of aortic regurgitation in patients with aortic valve lesions.