小細胞肺がんの有無にかかわらず患者におけるランバート - イートン筋炎症候群の臨床的特徴と長期フォローアップ

1997年1月から12月までHuashan病院で見られる患者は、中国東部肺がん（SCLC）の有無にかかわらず、Lambert-Eaton Myasthenic症候群（LEMS）患者の臨床的特徴、治療反応、および長期フォローアップを説明するために2017が含まれていました。臨床情報が遡及的に収集され、定量的MG（QMG）スコア、手動筋肉検査（MMT）、患者のフォローアップ時に日常生活の活動（ADL）スケールが評価されました。50人の患者のうち、23人（46％）がSCLC-LEMSであり、20人（40％）が非腫瘍LEM（NTレム）でした。発症年齢の中央値は55.5（18-86）前で、性別比は約1.8：1でした。診断を行うのに時間がかかりませんでした（時間の中央値：6対22.5か月、p = 0.0003）。NT-LEMSグループよりもSCLC-LEMSグループの他の腫瘍炎症症候群の患者が多くいました（8/23対0/20、p = 0.0042）。電気生理学的には、RESTの腹膜化合物運動活動電位（CMAP）は、SCLC-LEMとNT-LEMSの違いを示しました（0.8対1.6mV、P = 0.0499）。SCLCの診断以来の19人のSCLC-LEMS患者の生存期間の中央値は30か月でした。生存期間によれば、LEMのSCLC患者は、LEMのない予後よりも好ましい予後を示しました。フォローアップの時点で、ほとんどのNT-LEMは免疫抑制療法後にCSR/PR/mmの改善または得られた状態を示し、SCLC-LEMSとNT-LEMS患者の間でCSR/PR/MMの達成の割合に有意差は見られませんでした（0/5対6/13、p = 0.114）。

In order to describe the clinical characteristics, treatment response and long-term follow up in Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS) patients with and without small cell lung cancer (SCLC) in East China, patients seen in Huashan Hospital from January 1997 to December 2017 were included. Clinical information was collected retrospectively and quantitative MG (QMG) score, manual muscle testing (MMT), activities of daily living (ADL) scale were evaluated when the patients were followed up. Of 50 patients, 23 (46%) were SCLC-LEMS and 20 (40%) were nontumor LEMS (NT-LEMS). The median onset age was 55.5 (18-86) years old and the gender ratio was about 1.8:1. It took less time to make the diagnosis (median time: 6 vs 22.5 months, p = 0.0003) and there were more patients with other paraneoplastic syndromes in SCLC-LEMS group than in NT-LEMS group (8/23 vs 0/20, p = 0.0042). Electrophysiologically, the peroneal compound motor action potential (CMAP) of rest showed difference between SCLC-LEMS and NT-LEMS (0.8 vs 1.6 mV, p = 0.0499). The median survival time of 19 SCLC-LEMS patients since the diagnosis of SCLC was 30 months. According to their survival time, SCLC patients with LEMS showed a more favorable prognosis than those without LEMS. In the time of follow-up, most NT-LEMS showed improvement or obtained status of CSR/PR/MM after immunosuppressive therapy and no significant difference in proportion of achieving CSR/PR/MM was found between SCLC-LEMS and NT-LEMS patients (0/5 vs 6/13, p = 0.114).