常染色体ドミナント多嚢胞性腎疾患における膵臓嚢胞および管属乳頭粘液性新生物

目的：常染色体優性多嚢胞性腎疾患（ADPKD）の膵臓病変は主に嚢胞です。それらはますます認識されており、管属乳頭粘液性新生物（IPMN）の孤立した報告があります。 方法：遺伝子型ADPKD患者の腹部磁気共鳴イメージング（MRI）を使用した膵臓異常の有病率、数、サイズ、および位置を決定する遡及的研究（1998年2月から2013年10月に見られます）、および年齢および性別の非ADPKDコントロールと比較して。ADPKDを持つ個人のすべてのIPMNのプレゼンテーション、調査、および管理を評価しました（1997年1月から2016年12月）。 結果：271人の遺伝子型ADPKD患者について腹部MRIを検査しました。膵嚢胞病変（PCL）が52人の患者で検出されました（19％; 95％信頼区間、15％-23％）。37（71％）には孤立したPCLがありました。15（28％）には複数のものがありました。膵嚢胞病変の有病率は、遺伝子型によって異なっていませんでした。ADPKD症例の1％で、管属乳頭粘液性新生物が検出されました。約140か月間監視されている12人のIPMN患者（7つの枝管、5つの主要ダクトまたは混合タイプ）のうち、主なダクトIPMNがホイップル切除を必要とする2人のうち、1人の患者が外科的介入を減少させた後、小球閉塞による合併症で死亡しました。 結論：MRIでは、遺伝子型に違いなく、実証済みの突然変異を有する271人のADPKD患者の1％で19％およびIPMNSでPCLが検出されました。膵嚢胞病変は無症候性であり、サイズが安定したままでした。

OBJECTIVES: Pancreatic lesions in autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) are primarily cysts. They are increasingly recognized, with isolated reports of intraductal papillary mucinous neoplasia (IPMN). METHODS: Retrospective study to determine prevalence, number, size, and location of pancreatic abnormalities using abdominal magnetic resonance imaging (MRI) of genotyped ADPKD patients (seen February 1998 to October 2013) and compared with age- and sex-matched non-ADPKD controls. We evaluated presentation, investigation, and management of all IPMNs among individuals with ADPKD (January 1997 to December 2016). RESULTS: Abdominal MRIs were examined for 271 genotyped ADPKD patients. A pancreatic cyst lesion (PCL) was detected in 52 patients (19%; 95% confidence interval, 15%-23%). Thirty-seven (71%) had a solitary PCL; 15 (28%) had multiple. Pancreatic cyst lesion prevalence did not differ by genotype. Intraductal papillary mucinous neoplasia was detected in 1% of ADPKD cases. Among 12 IPMN patients (7 branch duct; 5 main duct or mixed type) monitored for about 140 months, 2 with main duct IPMNs required Whipple resection, and 1 patient died of complications from small-bowel obstruction after declining surgical intervention. CONCLUSIONS: With MRI, PCLs were detected in 19% and IPMNs in 1% of 271 ADPKD patients with proven mutations, without difference across genotypes. Pancreatic cyst lesions were asymptomatic and remained stable in size.