ファブリー病に関連する角膜verticillata患者の視覚機能の定量的評価

目的：コントラスト感度機能とストレイライトの定量的評価を通じて、ファブリー疾患に関連する角膜verticillataの患者の視覚機能を評価する。 方法：ファブリー病（平均年齢、37.1±17.2歳）の14人の患者の28眼と20人の年齢が一致した健康なコントロールの20眼を登録しました。包括的な眼科検査が実施され、すべての患者についてコントラストの感度と文字コントラストの感度が測定され、その後、対数コントラスト感度関数（AULCSF）の下の領域が計算されました。Straylightは、Straylightメーターを使用して定量化されました。さらに、サブグループ分析は、角膜verticillata（軽度および典型的なグループ）の渦のようなパターンに従って実行されました。 結果：28の目すべてが角膜verticillataを示しました。視力と文字のコントラストの感度値は、正常な目とファブリー病の人については同じでした。aulcsfは、ファブリー病の目と対照の目の間の0.15の丸太によって異なりました（p <0.001）。角膜verticillataの渦のようなパターンに基づいたサブグループ分析は、典型的なグループと軽度のグループの間で、それぞれ0.11ログと0.08のlog [s]によってAULCSFとStraylightが異なることを示しました（それぞれP = 0.036とP = 0.147）。 結論：ファブリー疾患に関連する角膜verticillataは視力と文字のコントラスト感度に影響を与えませんが、ストレイライトとグレーティングコントラストの感度測定を含めることにより、視覚機能のより包括的なテストは、これらの患者の明確な機能障害を示しています。

PURPOSE: To evaluate the visual function of patients with cornea verticillata associated with Fabry disease through quantitative evaluations of contrast sensitivity function and straylight. METHODS: We enrolled 28 eyes of 14 patients with Fabry disease (mean age, 37.1 ± 17.2  years) and 20 eyes of 20 age-matched healthy controls. Comprehensive ophthalmological examinations were performed and contrast sensitivity and letter contrast sensitivity were measured for all patients, following which the area under the log contrast sensitivity function (AULCSF) was calculated. Straylight was quantified using a straylight metre. Furthermore, subgroup analysis was performed according to the whorl-like pattern of cornea verticillata (mild and typical groups). RESULTS: All 28 eyes showed cornea verticillata. Visual acuity and letter contrast sensitivity values were the same for normal eyes and those with Fabry disease. AULCSF differed by 0.15 log[s] between the eyes with Fabry disease and the control eyes (p < 0.001), while straylight differed by 0.45 log[s] between the two groups (p < 0.001). Subgroup analysis based on the whorl-like pattern of cornea verticillata showed that AULCSF and straylight differed by 0.11 log[s] and 0.08 log[s], respectively, between the typical and mild groups (p = 0.036 and p = 0.147, respectively). CONCLUSION: Although cornea verticillata associated with Fabry disease does not affect the visual acuity and letter contrast sensitivity, more comprehensive testing of visual function by the inclusion of straylight and grating contrast sensitivity measurements shows clear functional deficits in these patients.