特発性全身性毛細血管漏れ症候群（クラークソン病）のハンドリングショック：少ない

特発性全身性毛細血管漏出症候群（ISCLS）は、重度の血液濃度および低トンタンパク血症に関連する血液量減少ショックの生命にかかわる潜在的な潜在的な脅威のエピソードを示します。ISCLは、他の種類の血液量減少ショックに似ているにもかかわらず、生命を脅かす病気の損傷を防ぐために独特のアプローチを必要とするため、タイムリーな認識は非常に重要です。世界中で散在する症例のみが散在するこの状態の希少性により、証拠に基づいた推奨事項はまだ不足しています。ここでは、ISCLS患者のショックを治療するための40年の経験を要約して、治療アルゴリズムを導き出します。12人のISCLS患者の記録（平均追跡は6歳で、症状の平均年齢は51.5歳です）は、治療法と66個のショックエピソードの結果に有益でした。エピソードは3つの段階で分割され、治療の推奨事項は次のとおりです。先駆的な症状の署名（成長するmal怠感、オリゴ抗抗体、オルトスタティックなめまい）は6〜12時間、患者は厳密なベッド休息を維持する必要があります。急性ショック相は24〜36時間続きます。患者はICUに入院する必要があります。これは、SAP <70 mmHgの場合、高分子量の血漿拡張器の慎重なボーラスを支持する液体の制限的な注入に置かれます。脳/心臓灌流、心筋浮腫、コンパートメント症候群の徴候について監視されています。急性（回復）段階は48時間から1週間続く場合があります。心不全を防ぐために心臓過負荷を監視します。持続的な腎不全の場合、血液透析が必要になる場合があります。アルブミン注入を検討してください。私たちの患者の頻度によってリストされた合併症は、急性腎不全、区画症候群および神経障害、横紋筋溶解、心筋浮腫、心膜 - 腹部滲出液、脳の関与、急性肺浮腫および深部静脈血栓症でした。

Idiopathic systemic capillary leak syndrome (ISCLS) presents with recurrent potentially life-threatening episodes of hypovolemic shock associated with severe hemoconcentration and hypoproteinemia. Timely recognition is of paramount importance because ISCLS, despite resembling other kinds of hypovolemic shock, requires a peculiar approach, to prevent life-threatening iatrogenic damage. Due to the rarity of this condition with only scattered cases described worldwide, evidence-based recommendations are still lacking. Here, we summarize our 40 years' experience in treating shock in ISCLS patients to derive a therapeutic algorithm. Records from 12 ISCLS patients (mean follow-up is 6 years, with a mean age at symptoms' onset of 51.5 years) were informative for treatment modalities and outcome of 66 episodes of shock. Episodes are divided in three phases and treatment recommendations are the following: prodromal symptoms-signs (growing malaise, oligo-anuria, orthostatic dizziness) last 6-12 h and patients should maintain rigorous bed rest. The acute shock phase lasts 24-36 h. Patients should be admitted to ICU, placed on restrictive infusion of fluids favoring cautious boluses of high-molecular-weight plasma expanders when SAP < 70 mmHg; monitored for cerebral/cardiac perfusion, myocardial edema and signs of compartment syndrome. The post-acute (recovery) phase may last from 48 h to 1 week. Monitor for cardiac overload to prevent cardiac failure; in case of persistent renal failure, hemodialysis may be necessary; consider albumin infusion. Complications listed by frequency in our patients were acute renal failure, compartment syndrome and neuropathy, rhabdomyolysis, myocardial edema, pericardial-pleural-abdominal effusion, cerebral involvement, acute pulmonary edema and deep vein thrombosis.