[IgG4関連疾患を模倣するHyper-IL-6症候群]

IgG4関連疾患（IgG4-RD）と免疫媒介症状、自己免疫疾患、特発性多心状態のキャッスルマン疾患（IMCD）などのハイパーインタールーキン（IL）-6症候群を区別することは困難です。ここでは、私たちの病院に入院し、IgG4-RDを表現型に模倣しているHyper-IL-6症候群と組織学的に診断された頸部リンパ節腫脹のある69歳の男性の症例を報告します。実験室データは、IgG4（2,350 mg/dL）を含むIgGを含むポリクローナル高糖肥bulimi血症を検出しました。コンピューター断層撮影により、全身性リンパ節腫脹、拡大された両側顎下腺、および右下肺に浸潤性の影が存在することが明らかになりました。磁気共鳴イメージングにより、T2のソーセージと低強度のリムのサイズの拡散膵臓が明らかになり、IgG4-RDの一部として自己免疫性膵炎を示唆しています。子宮頸部リンパ節の生検では、IgG4+/IgG+細胞比が上昇した拡張された存在界面におけるIL-6陽性成熟血漿細胞の増殖が明らかになりました（約70％）。これらの組織学的所見は、IgG4-RDではなくHyper-IL-6症候群と一致していました。ただし、血清IL-6レベルはわずかに上昇しました。骨髄の吸引は、IgG4およびIL-6陽性の成熟血漿細胞の両方を検出しました。この症例は、診断基準を満たすことができなかったため、IgG4-RDと診断することはできませんが、経口プレドニゾロン（0.5 mg/kg）の投与により、リンパ節腫脹、膵臓の肥大、血清学的発見が急速に改善されました。このレポートは、ポリクローナル高ガンマグロブリン血症の状態の診断評価に役立ちます。

Distinguishing between IgG4-related disease (IgG4-RD) and hyper-interleukin (IL) -6 syndrome, such as immune mediated conditions, autoimmune diseases, and idiopathic multicentric Castleman disease (iMCD) is challenging. Here, we report the case of a 69-year-old man with cervical lymphadenopathy who was admitted to our hospital and histologically diagnosed with hyper-IL-6 syndrome mimicking IgG4-RD phenotypically. Laboratory data detected polyclonal hypergammaglobulinemia comprising IgG, including IgG4 (2,350 mg/dl). Computed tomography revealed presence of systemic lymphadenopathy, enlarged bilateral submandibular glands, and infiltrative shadow in the right lower lung. Magnetic resonance imaging revealed diffusely enlarged pancreas the size of a sausage and hypointense rim on T2, suggesting autoimmune pancreatitis as part of IgG4-RD. Biopsy of the cervical lymph node revealed proliferation of IL-6-positive mature plasma cells in the expanded interfollicular area with an elevated IgG4+/IgG+ cell ratio (approximately 70%). These histological findings were consistent with hyper-IL-6 syndrome rather than IgG4-RD; however, the serum IL-6 level was slightly elevated. Bone marrow aspiration detected both IgG4- and IL-6-positive mature plasma cells. Although this case cannot be diagnosed as IgG4-RD because it failed to meet its diagnostic criteria, administration of oral prednisolone (0.5 mg/kg) resulted in rapidly improved lymphadenopathy, enlarged pancreas, and serological findings. This report can be helpful for the diagnostic assessment of polyclonal hypergammaglobulinemia conditions.