常染色体ドミナント多嚢胞性腎臓および肝臓病の細菌胆管炎

目的：常染色体優性多嚢胞性腎疾患（ADPKD）と常染色体優性多嚢胞性肝疾患（ADPLD）を複雑にする細菌性胆管炎の最初のエピソードを説明し、ADPKDに関連した多嚢胞性肝臓疾患（PLD）を有する胆管炎エピソードの危険因子を特定する。 患者と方法：1996年1月1日から2017年6月30日まで、ADPKDまたはADPLD患者の胆管炎のエピソードについて、高等紹介センターで電子医療記録を検索しました。臨床、実験室、および放射線データが手動で抽象化されました。ADPKD患者の胆管炎の危険因子を調査するために、ネストされた症例対照研究が実施されました。 結果：PLDを複雑にしている胆管炎の明確なまたは疑わしい29症例を特定しました（ADPKD関連PLDで24、ADPLDで5例）。ADPKD関連PLD（n = 19）対ADPLD（n = 4）の明確な胆管炎の患者の中で、平均±SD年齢は62.4±12.2対55.1±8.6歳、9（47.4％）対0（0％）でした。、それぞれ男性でした。ガルストーンのオッズ（オッズ比[OR]、21.6; 95％CI、3.17-927; p <.001）、前胆嚢摘出術（OR、12.2; 95％CI、1.59-552; p = .008）、十二指腸der虫類膜腫（または、13.5; 95％CI、2.44を推定できない、p = .004）、2型糖尿病（OR、6.41; 95％CI、1.01は推定できない、p = .05）、以前の内視鏡逆再生コランジオパンクリアトグラフィー（OR、14.0; 95％CI、1.80-631; P = .005）、および以前の腎臓移植（OR、8.06; 95％CI、1.72-76.0; P = .004）は、ADPKD関連PLDの患者で、明確なPLDを有する患者でより高かった。コントロールと比較した胆管炎。 結論：胆石、以前の胆嚢摘出術、十二指腸憩室症、2型糖尿病、以前の内視鏡的逆行性胆管透析、および以前の腎移植は、ADPKD関連PLD患者の胆管炎の危険因子を構成しました。

OBJECTIVE: To describe first episodes of bacterial cholangitis complicating autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) and autosomal dominant polycystic liver disease (ADPLD) and to identify risk factors for cholangitis episodes among patients with ADPKD-associated polycystic liver disease (PLD). PATIENTS AND METHODS: We searched the electronic medical records at our tertiary referral center for episodes of cholangitis in patients with ADPKD or ADPLD from January 1, 1996, through June 30, 2017. Cases were categorized as suspected or definite cholangitis by expert review. Clinical, laboratory, and radiologic data were manually abstracted. A nested case-control study was conducted to investigate risk factors for cholangitis in patients with ADPKD. RESULTS: We identified 29 cases of definite or suspected cholangitis complicating PLD (24 with ADPKD-associated PLD and 5 with ADPLD). Among patients with definite cholangitis in ADPKD-associated PLD (n=19) vs ADPLD (n=4), the mean ± SD age was 62.4±12.2 vs 55.1±8.6 years, and 9 (47.4%) vs 0 (0%), respectively, were male. The odds of gallstones (odds ratio [OR], 21.6; 95% CI, 3.17-927; P<.001), prior cholecystectomy (OR, 12.2; 95% CI, 1.59-552; P=.008), duodenal diverticulum (OR, 13.5; 95% CI, 2.44 to not estimable; P=.004), type 2 diabetes mellitus (OR, 6.41; 95% CI, 1.01 to not estimable; P=.05), prior endoscopic retrograde cholangiopancreatography (OR, 14.0; 95% CI, 1.80-631; P=.005), and prior kidney transplant (OR, 8.06; 95% CI, 1.72-76.0; P=.004) were higher in patients with ADPKD-associated PLD with definite cholangitis compared to controls. CONCLUSION: Gallstones, prior cholecystectomy, duodenal diverticulosis, type 2 diabetes mellitus, prior endoscopic retrograde cholangiopancreatography, and prior kidney transplant constituted risk factors for cholangitis among patients with ADPKD-associated PLD.