[SUSAC症候群、脳症のまれな原因]

SUSAC症候群は、脳、網膜、内耳の自己免疫媒介閉塞によって引き起こされるまれな障害です。これらの閉塞は、中枢神経系の機能障害、視覚障害、前庭 - 分解症の特徴的な臨床トライアドにつながります。診断は、臨床症状と補完的な研究に基づいており、3つのシステムの関与を実証しています。コルチコステロイド、静脈内免疫グロブリン、マイコフェノール酸モフェチルなど、さまざまな免疫抑制薬の組み合わせを含むさまざまな治療法があります。二国間のぼやけた視力、小脳運動失調、脳症の4週間後、左難聴、耳鳴り、再発性めまいのエピソードを持つ26歳の女性の症例を提示します。脳の磁気共鳴イメージングは、T2で複数の丸いハイパーインターンス病変を示し、脳膜の中間レベルで、T1の液分析反転回復（FLAIR）、T1の低ポイントエンス、内部カプセル、小脳、および右中央小柱のつま先で示されました。オーディオメトリーは、主に左耳にある二国間知覚難聴を証明しました。光コヒーレンス断層撮影による血管造影は、深層網膜動脈の閉塞を示しました。SUSAC症候群は診断され、治療はメチルプレドニゾロンパルス療法で5日間静脈内1000 mg/日に開始され、その後、脳症を完全に逆転させ、軽度の運動失調と難聴を伴う脳症を完全に逆転させました。免疫抑制治療を遅らせることができるため、診断に到達するために必要な臨床トライアド特性と診断に必要な補完的な研究を知ることが重要です。私たちのケースは、コルチコステロイドに対して優れた反応を示しました。

Susac syndrome is a rare disorder caused by autoimmune-mediated occlusions of microvessels in the brain, retina and inner ear. These occlusions lead to a characteristic clinical triad of central nervous system dysfunction, visual disturbances and vestibule-cochlear deficits. The diagnosis is based on clinical manifestations and complementary studies, which demonstrate the involvement of three systems. There are different treatments that include various immunosuppressive drugs combinations such as corticosteroids, intravenous immunoglobulin, mycophenolate mofetil, among others. We present the case of a 26-year-old woman with left hearing loss, tinnitus and episodes of recurrent vertigo, four weeks after bilateral blurred vision, cerebellar ataxia and encephalopathy. Magnetic resonance imaging of the brain showed multiple rounded hyperintense lesions in t2 and fluid-attenuated inversion recovery (FLAIR), hypointense in t1, at the middle level of the corpus callosum, internal capsule, cerebellum and right middle cerebellar peduncle. The audiometry evidenced bilateral perceptual hearing loss, predominantly in the left ear. Angiography by optical coherence tomography showed obstruction in the deep layer retina arteries. The Susac syndrome was diagnosed and treatment started with methylprednisolone pulses therapy, intravenously 1000 mg/day for 5 days, followed by maintenance with mycophenolate, which completely reversed the encephalopathy, with persistence of mild ataxia and hearing loss. It is important to know the clinical triad characteristic and the complementary studies necessary to arrive at the diagnosis, since immunosuppressive treatment can often be delayed. Our case had an excellent response to corticosteroids.