Tafro症候群における腎病理学的所見：血栓性微小血管障害と膜増殖性糸球体腎炎の間に連続体はありますか？症例報告と文献レビュー

背景：TAFRO症候群は、血小板減少症、ANASARCA、発熱、および/または血清C反応性タンパク質、腎機能障害、および有機療法の上昇を特徴とする特発性多中心馬力疾患（IMCD）の臨床サブタイプです。症例の提示：発熱、13 kgの体重増加、下肢浮腫、肝脾腫、および多中心性末梢リンパ節腫症の28歳の女性が私たちの中心に紹介されました。実験室の調査により、貧血、血小板減少症、1.19 mg/dLのクレアチニン、33 g/Lの低アルブミン血症が明らかになりました。タンパク尿は、1.5 g/日のアルブミン尿を含む2 g/日で測定しました。尿堆積物検査では、白血球尿素が44,000/mL、卵細胞は645,000/mLで発見されました。血管内皮成長因子（VEGF）レベルが上昇しました。頸部リンパ節生検は、IMCDの混合組織病理学的サブタイプと一致する特徴を発見しました。腎生検により、膜増殖性糸球体腎炎（MPGN）パターンが明らかになりました。1日あたり1,000 mgで3日間のメチルプレドニゾロンパルス療法を開始し、その後1 mg/kg/日プレドニゾンが続き、進化が良好でした。文献のレビュー：Tafro症候群の19人のIMCD患者は腎生検を受けました：著者の診断を伴う8症例MPGN様および11症例の血栓性微小血管障害（TMA）様糸球体障害は、高温毛細血管または動脈のフィブリン血栓を含まず、典型的な生物学的な生物学的なものなしでサイン。臨床的、生物学的、および結果の特徴は、MPGNとTMAのような症状を抱えていると説明されている症例の間で類似していた。各症例の組織病理学的記述の徹底的なレビューの後、MPGN病変は持続性TMAにおける慢性糸球体内皮損傷の結果であると思われます。VEGFとIL-6は、TMA様症候群で観察されたTMA様からMPGNへの腎関与のスペクトルの生理病理学において重要な役割を果たしていると思われます。結論：慢性TMA様疾患に続発する可能性のあるMPGNに続発する腎不全のタフロ症候群の白人IMCD患者を提示します。VEGFとIL-6が好むTAFRO症候群には、TMA病変とMPGN病変の間に連続体があると思われます。

Background: TAFRO syndrome is a clinical subtype of idiopathic multicentric Castleman disease (iMCD) that is characterized by thrombocytopenia, anasarca, fever and/or elevated serum C-reactive protein, renal dysfunction, and organomegaly. Case Presentation: A 28-year-old woman with fever, weight gain of 13 kgs, lower extremity edema, hepatosplenomegaly, and multicentric peripheral lymphadenopathy was referred to our center. Laboratory investigations revealed anemia, thrombocytopenia, creatinine at 1.19 mg/dL and hypoalbuminemia at 33 g/L. Proteinuria was measured at 2 g/day including albuminuria at 1.5 g/day. Urinary sediment examination found leukocyturia at 44,000/mL and hematuria at 645,000/mL. Vascular endothelial growth factor (VEGF) level was elevated. A cervical lymph node biopsy found features consistent with the mixed histopathological subtype of iMCD. A renal biopsy revealed a membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN) pattern. We initiated 3 days of methylprednisolone pulse-therapy at 1,000 mg per day, followed by prednisone 1 mg/kg/day and evolution was favorable. Review of Literature: 19 iMCD patients with TAFRO syndrome had undergone a renal biopsy: 8 cases with author's diagnosis consistent with MPGN-like and 11 cases of thrombotic microangiopathy (TMA)-like glomerulopathy without fibrin thrombi in glomerular capillaries or arterioles and without typical biological signs. Clinical, biological, and outcome characteristics were similar between the cases described as having MPGN and TMA-like presentation. After a thorough review of histopathological descriptions for each case, MPGN lesions seems to be the consequences of chronic glomerular endothelial injury in persistent TMA. We suspect that VEGF and IL-6 play a key role in the physiopathology of the spectrum of renal involvement from TMA-like to MPGN observed in TAFRO syndrome. Conclusion: We present a Caucasian iMCD patient with TAFRO syndrome with renal insufficiency secondary to MPGN, which might be secondary to a chronic TMA-like disease. We suspect that there is a continuum between TMA and MPGN lesions in TAFRO syndrome favored by VEGF and IL-6.