遅発性シトルリン血症I型：ヘルペス脳炎の放射線学的模倣

私たちは、急速に進行する脳症の急性発症を呈した10歳の少年について説明します。MRIは、ヘルペス脳炎を示唆する両側島の皮質と基性前腹部の関与を明らかにしました。彼はアシクロビルで治療され、彼の症状が改善しました。最初の入院の6か月後、彼は部分的な発作の2つのエピソードで戻って報告しました。彼はバルプロートで始まりました。バルプロ酸を開始してから1週間後、彼は高アンモン血症脳情で再入院し、さらに調査してシトルリン血症1型が診断されました。この症例は、ヘルペス脳炎を放射線学的に模倣する代謝障害を強調しています。障害の管理はヘルペス脳炎とは著しく異なるため、放射線科に基づく認識と疑いが重要です。

We describe a 10 year old boy who presented with acute onset rapidly progressing encephalopathy. MRI revealed bilateral insular cortex and basifrontal involvement suggesting Herpes encephalitis.He was treated with acyclovir and his symptoms improved. Six months after the first hospitalization he reported back with two episodes of partial seizures. He was started on Valproate. A week after starting valproate he was readmitted with hyperammonemic encephalpathy, on further investigations Citrullinemia Type 1 was diagnosed. This case highlights a metabolic disorder which radiologically mimics herpes encephalitis. The management of the disorder differs remarkably from herpes encephalitis and hence its recognition and suspicion based on radiology is critical.