出血症状とフォンウィルブランド因子レベル：三次ケアセンターでの30年の経験

出血症状とフォン・ウィルブランド因子（VWF）レベルとの相関は、Von Willebrand病（VWD）の西洋人の出血性の重症度を予測するのに役立つ可能性がありますが、アジア人のデータは不足しています。この研究では、VWFレベルと2018年までに二次的な原因がないVWFレベルが50 IU/DL未満のタイ患者が登録され、VWFレベルと出血性症状の関係が決定されました。現在の概念によれば、VWDおよび低VWFをVWFレベル≤30および30〜50 IU/dLにそれぞれ再分類しました。抗原比と抗原比が0.6以下である場合、2型VWDが診断されました。出血の重症度は、凝縮されたMCMDM-1VWD出血スコア（BS）によって決定されました。83人の患者のうち、VWF活性はBS（P = .001）との負の相関を示しました。これは、タイプ2（中央値：7、IQR]：5-11）で1型VWD（中央値：3、IQR：2-4）および低VWF（中央値：4、IQR：2-8）と比較して高かった。出血症状は、30 IU/DLカットオフポイントを使用して、タイプ1 VWDと低VWFの間で区別できませんでした。しかし、VWFリストセケチン補因子活性または機能獲得変異体糖タンパク質IB結合活性<36.5 IU/DLおよびVWFコラーゲン結合活性<34.5 IU/DLは、出血リスクの増加（BS≥3）の増加を予測する可能性があります。

Correlations between bleeding symptoms and von Willebrand factor (VWF) levels may help to predict hemorrhagic severity in the Westerners with von Willebrand disease (VWD), but data in Asians are lacking. In this study, Thai patients with VWF levels <50 IU/dL without any secondary causes were enrolled from 1988 to 2018 to determine the relationship between VWF levels and hemorrhagic manifestations. According to the current concept, we reclassified VWD and low VWF by VWF levels ≤30 and 30 to 50 IU/dL, respectively. Type 2 VWD was diagnosed if VWF activity to antigen ratio was ≤0.6. Bleeding severity was determined by the condensed MCMDM-1VWD bleeding score (BS). Among 83 patients, VWF activities showed negative correlations with BS (P = .001), which were higher in type 2 (median: 7, interquartile range [IQR]: 5-11) compared with type 1 VWD (median: 3, IQR: 2-4) and low VWF (median: 4, IQR: 2-8). Bleeding symptoms were indistinguishable between type 1 VWD and low VWF using the 30 IU/dL cutoff point. However, VWF ristocetin cofactor activity or gain-of-function mutant glycoprotein Ib binding activity <36.5 IU/dL and VWF collagen binding activity <34.5 IU/dL could predict increased bleeding risk (BS ≥3) by 92.3% specificity and 70.0% sensitivity (P < .0001).