肝シャントテストを使用したフォンタン関連肝疾患の肝障害の評価

背景と目的：単一心室先天性心疾患のフォンタン手術は、フォンタン関連肝疾患（FALD）につながります。典型的な臨床検査、イメージング、および組織病理学は、FALDの臨床的重症度を予測することはできません。Hepquantシャントは、FALDでまだ評価されていない肝機能と生理学の独自の血清検査です。 方法：幼年期にフォンタン処置を受けた単一の都市第三級ケアセンターの14人の成人FALD患者は、2015年9月から2018年4月の間にHepquantシャントテストを受けました。重水素または13cで標識された口頭および静脈内投与の胆汁中の肝臓ろ過率（HFRS、体重に合わせて調整されたクリアランス）。テストのシャントパラメーターは、全身HFRのポータルHFRの比率からポータルの全身シャントを測定します。チャートレビューには、臨床検査、イメージング、臨床所見が含まれていました。FALD患者からのデータは、健康なコントロールのデータと比較されました。 結果：FALD患者の平均DSIおよびシャント値は、それぞれコントロールの9.2％と24.1％と比較して、それぞれ17.5％と36.1％でした。12（85.7％）のFALD患者には、DSI> 15（通常の上限）がありました。7人（50.0％）のFALD患者は、30％> 30％（正常の上限）を持っていましたが、3人のFALD患者（21.4％）はシャント値を49％以上でした。術前のシャントを持つ69％のFALD患者は、心臓肝臓移植を組み合わせたもので、肝臓外植片内の肝硬変の形態を確認しました。 結論：このパイロット研究は、ほとんどのFALD患者が異常なDSIによって検出された肝障害を有しており、少数の数が著しく上昇した49％が著しく上昇し、固有の肝疾患を示唆していることが実証されました。Hepquantシャント検査は、FALD患者の肝疾患の重症度を検出および定量化するのに役立つ場合があります。

BACKGROUND & AIMS: Fontan surgery for single ventricle congenital heart disease leads to Fontan-associated liver disease (FALD). Typical laboratory tests, imaging, and histopathology cannot predict clinical severity in FALD. HepQuant SHUNT is a proprietary serum test of hepatic function and physiology that has not yet been evaluated in FALD. METHODS: Fourteen adult FALD patients at a single urban tertiary care center who underwent a Fontan procedure in childhood received HepQuant SHUNT testing between September 2015 and April 2018. The HepQuant SHUNT disease severity index (DSI) assesses global liver function and physiology from systemic and portal hepatic filtration rates (HFRs, clearances adjusted for body mass) of orally and intravenously administered cholates labeled with deuterium or 13C. The SHUNT parameter of the test measures portal systemic shunting from the ratio of Systemic HFR to Portal HFR. Chart review included laboratory tests, imaging, and clinical findings. Data from FALD patients were compared with data from healthy controls. RESULTS: The average DSI and SHUNT values for the FALD patients were 17.5% and 36.1%, respectively, compared to 9.2% and 24.1%, respectively, for controls. Twelve (85.7%) FALD patients had a DSI >15 (upper limit of normal). Seven (50.0%) FALD patients had SHUNT values >30% (upper limit of normal), while three FALD patients (21.4%) had SHUNT values >49%. One FALD patient with preoperative SHUNT of 69%, who underwent a combined heart-liver transplant, had confirmed cirrhotic morphology within the liver explant. CONCLUSIONS: This pilot study demonstrated that most FALD patients had hepatic impairment detected by abnormal DSI, with a smaller number having markedly elevated SHUNT values >49% suggesting intrinsic liver disease. The HepQuant SHUNT test may be useful in detecting and quantifying liver disease severity in FALD patients.