「エイブルファロン」-巨口症症候群における上まぶたの外科的管理の長期成績

目的：エイブルファンマクロストミア症候群（AMS）の3人の患者における結膜筋筋肉錯体上の皮膚移植片の配置の最近の結果を説明し、AMSの上まぶたを管理するために使用される手順をレビューします。 方法：著者は、あらゆる分野で「Eblepharon-Macrostomia症候群」という用語を使用したすべての記事のPubMedデータベースを検索しました。データ収集には、まぶたの変化、手術の年齢、手術前の角膜の状態、まぶたの修復の種類、および最終結果の説明が含まれていました。以前に報告された2人の兄弟は、単一の再建操作の10年および15年後に再評価されました。ペルーの新しいケースについても説明します。 結果：AMSの患者は15人だけで、12の記事で説明されています。ケースの60％で、蓋は存在しないと説明されていました。上まぶたを再構築するために採用された外科的モダリティは、局所フラップ、蓋共有手順、さらには仮面柄のフラップなど、非常に多様でした。長期的な追跡時に、ミュラー筋肉の上に置かれた全厚さの皮膚移植片で上まぶたの延長を受けた3つの症例はすべて、少量のラゴフタルモで透明な角膜を持っていました。 結論：AMSの蓋は存在せず、複雑な再建技術で管理するべきではありません。眼窩の結膜の内側に配置された全厚の皮膚移植片は、永久的な目の保護を可能にします。

PURPOSE: To describe the late results of the placement of skin graft over conjunctiva-Müller muscle complex in 3 patients with ablepharon-macrostomia syndrome (AMS) and to review the procedures used to manage the upper eyelids in AMS. METHODS: The authors searched the Pubmed database for all articles that used the term "ablepharon-macrostomia syndrome" in any field. Data collection included description of eyelid changes, age at surgery, status of the cornea before surgery, type of eyelid repair, and final outcome. Two previously reported siblings were reevaluated 10 and 15 years after a single reconstructive operation. A new case from Peru is also described. RESULTS: Only 15 patients with AMS have been described in 12 articles. In 60% of the cases, the lids were described as absent. The surgical modalities employed to reconstruct the upper eyelids were quite variable, including local flaps, lid sharing procedures, and even a masquerade flap. At long-term follow-up, all 3 cases who underwent upper eyelid lengthening with full thickness skin grafts placed over Müller muscle had clear corneas with a small amount of lagophthalmos. CONCLUSIONS: The lids in AMS are not absent and should not be managed with complex reconstructive techniques. Full thickness skin grafts placed over the inner aspect of the palpebral conjunctiva allow permanent eye protection.The upper eyelids in ablepharon-macrostomia syndrome can be permanently lengthened with full thickness skin grafts over Müller muscle.