急性出血性白質脳症：病理学的特徴と脳脊髄液サイトカインプロファイル

背景：急性出血性白血病性脳症は、病因が不明であるまれな脳症であり、死亡率が高い劇症の出血性中枢神経系の脱髄を引き起こします。急性出血性白血球脳症が急性播種性脳脊髄炎とは完全に異なる存在であるかどうかは不明です。 患者と方法：急速に進行性の神経疾患の2人の患者を報告し、生検で実証された急性出血性白血球脳症（血管内膜症と脱髄が主に好中球が浸潤する）を伴う頭蓋内圧とcom睡を引き起こします。 結果：急性脳脊髄液は、T細胞関連のサイトカイン上昇（インターロイキン6、8、および17A）およびCCL2またはCCL3の顕著な顕著なものを示しました。 結論：免疫プロセスの理解の向上は、抗シトカイン生物学的薬剤の使用の理論的根拠を提供する可能性があります。

BACKGROUND: Acute hemorrhagic leukoencephalopathy is a rare encephalopathy of unknown etiology, causing fulminant, hemorrhagic central nervous system demyelination with high mortality. It is unclear whether acute hemorrhagic leukoencephalopathy is an entirely distinct entity from acute disseminated encephalomyelitis. PATIENTS AND METHODS: We report two patients with rapidly progressive neurological illness resulting in raised intracranial pressure and coma, with biopsy-proven acute hemorrhagic leukoencephalopathy (perivascular hemorrhages and demyelination, predominantly neutrophil infiltrates). RESULTS: Acute cerebrospinal fluid showed pronounced T cell-associated cytokine elevation (interleukins 6, 8, and 17A) and CCL2 or CCL3, higher than in patients with acute disseminated encephalomyelitis, but no B cell-associated cytokine elevation. CONCLUSION: Improved understanding of the immune process may provide rationale for use of anticytokine biologic agents.