甲状腺障害に関連する小脳症候群

甲状腺機能低下症、甲状腺機能亢進症、橋本性脳症などの甲状腺障害は、ホルモンの不均衡による小脳機能障害の最も一般的な原因と考えられています。通常、小脳障害は甲状腺機能低下症と橋本脳症の過程で発生します。甲状腺障害に関連する小脳疾患の人口統計学的、臨床的、臨床的特徴に関する情報は貧弱です。文献のレビュー（1965年から2018年）は、甲状腺機能低下症に関連する28の症例と、橋本脳炎に関連する37症例を特定しました。甲状腺機能低下症と橋本性脳症の両方の患者は、2つのグループに同様に分布している運動失調の徴候を示し、主に害虫の関与と小脳半球の頻繁な障害を予測していました。ジストニア、精神症状、眼障害、ミオクローヌスなどの追加の神経学的徴候は、橋本脳症群のみで見られる可能性があります。存在する場合、虫の萎縮としばしば両方の小脳半球の萎縮は、甲状腺機能低下症と橋本脳症の両方の主要な画像異常でした。抗甲状腺抗体は、甲状腺機能低下症の患者の4分の3と橋本脳症のすべての患者で検出できます。甲状腺機能低下症の患者では、甲状腺補充療法が運動失調の完全または部分的寛解をもたらしました。橋本脳症群では、免疫抑制治療が患者の約60％で運動失調の完全な寛解をもたらし、残りの症例では部分的な寛解をもたらしました。一般集団の状態の治療可能な性質と甲状腺疾患の高い有病率により、甲状腺障害に関連する小脳症候群は重要な臨床存在と見なされるべきです。このレビューからの情報は、臨床医の間で甲状腺関連の運動失調に対する認識を刺激し、強化することを願っています。

Thyroid disorders, including hypothyroidism, hyperthyroidism and Hashimoto encephalopathy, are considered the most common cause of cerebellar dysfunction due to hormonal imbalance. Typically, cerebellar impairment occurs in the course of hypothyroidism and Hashimoto encephalopathy. Information about demographic, clinical and laboratory features of cerebellar disease associated with thyroid disorders is poor. Our review of the literature (1965 to 2018) identified 28 cases associated with hypothyroidism and 37 cases associated with Hashimoto encephalitis. Both patients with hypothyroidism and Hashimoto encephalopathy presented with signs of ataxia that were similarly distributed in the two groups and were mostly predictive of vermis involvement and frequent impairment of cerebellar hemispheres. Additional neurological signs, like dystonia, psychiatric symptoms, ocular disturbances and myoclonus, could be found in the Hashimoto encephalopathy group alone. When present, atrophy of vermis and often of both cerebellar hemispheres was the main imaging abnormality in both hypothyroidism and Hashimoto encephalopathy. Anti-thyroid antibodies could be detected in three quarters of patients with hypothyroidism and in all patients with Hashimoto encephalopathy. In the patients with hypothyroidism, thyroid replacement therapy yielded complete or partial remission of ataxia. In the Hashimoto encephalopathy group, immunosuppressive treatment provided complete remission of ataxia in about 60% of patients, partial remission in the remaining cases. Owing to the treatable nature of the condition and the high prevalence of thyroid disease among general population, cerebellar syndrome associated with thyroid disorders should be considered an important clinical entity. Information from this review will hopefully stimulate and strengthen awareness of thyroid-associated ataxia among clinicians.