全身性エリテマトーデスと小児の自己免疫性肝炎を含むオーバーラップ症候群：症例報告と文献レビュー

背景：全身性エリテマトーデス（SLE）および自己免疫性肝炎（AIH）を含むオーバーラップ症候群の診断は、ループス肝炎の臨床症状と生化学的特徴と同様の臨床的症状と生化学的特徴のために簡単に確立できません。オーバーラップ症候群という用語は、通常、PSC（原発性硬化性胆管炎）またはPBC（原発性胆道胆管炎）との自己免疫性肝炎のオーバーラップの文脈で使用されます。SLEによって複雑になったAIHの症例は文献で報告されており、この状態は小児期にさらにまれです。症例の提示：ここでは、最初に自己免疫（胆汁うっ滞）肝炎を呈したSLEを持つ16歳の少女の症例を報告します。米国肝疾患の実践ガイドライン協会によると、診断は女性（+2）を含む集約されたスコアに基づいて行われました。ALP：AST（またはALT）比<1.5（+2）;血清IgGレベルの上昇（+3）;ana> 1:80（+3）;陰性型肝炎ウイルスマーカーと麻薬履歴（+3、+1）;平均アルコール摂取量<25 g/日（+2）;および組織学的界面肝炎の特徴（+3）。その後、彼女はマラーの発疹、ANA陽性、抗結束鎖DNA（抗DSDNA）抗体、および低補体レベルを発症しました。彼女は、SLEの17の全身Lupus International Collaborating Clinics分類基準（1）のうち4つに会いました。私たちの患者は、肝機能検査結果とビリルビンレベルに従って、メチルプレドニゾロン40 mg Q12Hの最初の40 mg Q12Hで4日間1 mg/kg/日に10日間緊張しました。3年間のフォローアップコースでは、再発は発生しませんでした。結論：SLEとAIHの重複は、SLEの子供が肝機能を障害した場合、またはAIH患者がマラーまたは他の皮膚発疹を呈した場合に疑われるべきです。肝生検は、肝臓の障害とのSLEの鑑別診断またはAIHとの重複を確立する上で重要な役割を果たします。迅速な診断と適切なさらなる治療計画は、疾患の結果を改善することができます。

Background: The diagnosis of overlap syndrome involving systemic lupus erythematosus (SLE) and autoimmune hepatitis (AIH) is not easily established because of its similar clinical presentations and biochemical features to those of lupus hepatitis. The term overlap syndrome is usually used in the context of overlap of autoimmune hepatitis with PSC (primary sclerosing cholangitis) or PBC (primary biliary cholangitis). Few cases of AIH complicated by SLE have been reported in the literature, and the condition is even rarer in childhood. Case presentation: Here we report the case of a 16-year-old girl with SLE who initially presented with autoimmune (cholestatic) hepatitis. According to American Association for the Study of Liver Diseases practice guidelines, the diagnosis was made based on aggregated scores including female (+2); ALP:AST (or ALT) ratio <1.5(+2); elevated serum IgG level(+3); ANA > 1:80 (+3); negative hepatitis viral markers and drug history (+3, +1); average alcohol intake <25 g/day (+2); and histological interface hepatitis features (+3). She then developed a malar rash, ANA positivity, anti-double-stranded DNA (anti-dsDNA) antibodies, and a low complement level. She met 4 of 17 Systemic Lupus International Collaborating Clinics classification criteria (1) for SLE. Our patient responded very well to corticosteroid at an initial dose of methylprednisolone 40 mg Q12H for 4 days tapering to 1 mg/kg/day according to liver function test results and bilirubin level. No relapse occurred during the 3-year follow-up course. Conclusions: Overlapping of SLE and AIH should be suspected when children with SLE have impaired liver function or AIH patients present with a malar or other skin rash. Liver biopsy plays an important role in establishing the differential diagnosis of SLE with liver impairment or overlap with AIH. The prompt diagnosis and adequate further treatment plans can improve disease outcomes.