臨床18-24ヶ月の追跡期間の短期間のCTイメージングの早期定量的変化を使用した特発性肺線維症の進行の予測

目的：高解像度コンピューター断層撮影（HRCT）は、特発性肺線維症（IPF）の診断に不可欠な役割を果たします。進行の予測不可能性と2〜5年の生存期間の中央値が短いため、急速な進行の患者を描写することが重要です。目的は、初期の定量的変化を使用してIPF進行の予測可能性を評価することです。 方法：自動テクスチャベースの定量的肺線維症（QLF）が匿名化されたHRCTから計算されました。2つのデータセットが遡及的に収集されました。（1）3つの順次スキャン（ベースラインおよび6か月および12か月）を持つ35人の被験者のパイロット研究で、視覚評価は6か月で安定しているが12か月で悪化したしきい値を取得します。（2）157の独立した被験者がしきい値をテストします。ランドマークのコックス回帰を使用して、QLFの初期の変化からのしきい値を使用して肺機能によって定義される進行の生存（PFS）を比較しました。Cインデックスは、予測の一致の推定として報告されました。 結果：6か月での4％QLF変化のしきい値は、パイロット研究から12か月で視覚的にHRCTで悪化した平均変化に対応していました。しきい値を使用して、独立したデータセット（ハザード比（Hz）= 5.92、COXモデルによるp = 0.001、C-Index = 0.71で最も重度の葉で有意差が見られました。インデックス=肺全体で0.68）。PFSの中央値は、変化が4％以上の被験者では11.9か月でしたが、PFSの中央値は、最も重度のローブで4％未満の変化を伴う被験者の18か月を超えていました。 結論：定量的スコアを使用したHRCTの早期構造変化は、肺機能の進行を予測できます。 キーポイント：•定量的なテクスチャベースのスコアを使用してHRCTの変更は、IPF患者にタイムリーな管理決定のための情報と援助ツールを提供するために極めて重要な役割を果たすことができます。•4％以上のHRCTの定量的変化は、6か月前の変化と悪化の視覚的評価と一致し、次の発生率と比較して次の発生率で3〜5倍高い臨床進行の予測を提供するために極めて重要な役割を果たすことができます。4％未満の被験者は変化します。•定量的スコアによって導出されたペアHRCTスキャンの4％以上の早期構造変化は、IPFの被験者の1〜2年で肺機能の進行を予測できます。生存は2〜5年です。

OBJECTIVE: High-resolution computed tomography (HRCT) plays an indispensable role in the diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis (IPF). Due to unpredictability in progression and the short median survival of 2-5 years, it is critical to delineate the patients with rapid progression. The aim is to evaluate the predictability of IPF progression using the early quantitative changes. METHODS: Automated texture-based quantitative lung fibrosis (QLF) was calculated from the anonymized HRCT. Two datasets were collected retrospectively: (1) a pilot study of 35 subjects with three sequential scans (baseline and 6 and 12 months) to obtain a threshold, where visual assessments were stable at 6 months but worsened at 12 months; (2) 157 independent subjects to test the threshold. Landmark Cox regressions were used to compare the progression-free survival (PFS) defined by pulmonary function using the threshold from the early changes in QLF. C-indexes were reported as estimations of the concordance of prediction. RESULTS: A threshold of 4% QLF change at 6 months corresponded to the mean change that worsened on HRCT visually at 12 months from the pilot study. Using the threshold, significant differences were found in the independent dataset (hazard ratio (HZ) = 5.92, p = 0.001 by Cox model, C-index = 0.71 at the most severe lobe; and HZ = 3.22, p = 0.012, C-index = 0.68 in the whole lung). Median PFS was 11.9 months for subjects with ≥ 4% changes, whereas median PFS was greater than 18 months for subjects with < 4% changes at the most severe lobe. CONCLUSION: Early structural changes on HRCT using a quantitative score can predict progression in lung function. KEY POINTS: • Changes on HRCT using quantitative texture-based scores can play a pivotal role for providing information and an aid tool for timely management decision for patients with IPF. • Quantitative changes on HRCT of 4% or more, which matched 6-month prior changes with visual assessment of worsening, can play a pivotal role for providing prediction of clinical progression by 3-5 folds higher in the next incidence, compared with those of subjects with less than 4% changes. • Early structural changes of 4% or more in a paired HRCT scans derived by quantitative scores can predict the progression in lung function in 1-2 years in subjects with IPF, which is critical information for timely management decision for subjects with IPF where the median survival is 2 to 5 years.