抗NMDA受容体抗体脳炎に関連する抵抗性状態でてんかん重積におけるケタミンの使用

目的：NMDA受容体のNR1およびNR2サブユニットに対する抗体の産生に関連する抗N-メチル-D-アスパラギン酸受容体脳炎（抗NMDAR脳炎）は、自己免疫障害です。この集団の発作は、症例の25％でてんかん重積状態、症例の13.8％でてんかん重積状態、症例の10.2％でてんかんしているてんかんしているてんかん重毛状態の状態の最大50％で報告されています。この集団における抵抗性てんかん活動の治療は、均一ではなく不均一ではありません。 方法：非競争力のあるNMDA受容体拮抗薬であるケタミンでうまく治療された抗NMDAR脳炎の患者において、重耐火性てんかん重毛症の3つの症例を提示します。すべての患者は、ケタミン療法の開始前に、複数の抗痙攣薬と免疫療法で臨床的に改善することができませんでした。 結果：ケタミンの負荷の投与に続いて維持注入（0.05mg/kg/min注入）が続くと、48時間未満で臨床的および/または電子発作中止が得られました。患者は不均一な期間の治療を受けましたが、最終的にはてんかんの結果は、発作の自由の観点から好ましいものでした。ケタミンによる以前の治療は、この症例シリーズではてんかんの転帰の改善と関連していた。 結論：ケタミンは、NMDAR脳炎患者の超耐動性てんかん重積における有用な補助治療である可能性があります。

PURPOSE: Anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis (anti-NMDAr encephalitis) is an auto-immune disorder associated with the production of antibodies against NR1 and NR2 sub units of the NMDA receptor. Seizures in this population are reported in up to 50% of cases with status epilepticus being reported in 25% of cases, refractory status epilepticus in 13.8% of cases and super-refractory status epilepticus in 10.2% of cases. Treatment of refractory epileptic activity in this population is not uniform and heterogeneous. METHODS: We present three cases of super refractory status epilepticus in patients with anti-NMDAr encephalitis treated successfully with ketamine, a noncompetitive NMDA receptor antagonist. All patients had failed to improve clinically on multiple anti-convulsants and immunotherapy prior to initiation of ketamine therapy. RESULTS: In all three cases, administration of a load followed by maintenance infusion (0.05 mg/kg/min infusion) of ketamine yielded clinical and/or electrographic seizure cessation in less than 48 h. Patients were treated for a heterogeneous duration although ultimately, epilepsy outcomes were favorable from a seizure freedom standpoint. Earlier treatments with ketamine were associated with better epilepsy outcomes in this case series. CONCLUSIONS: Ketamine may be a useful adjunct treatment in super-refractory status epilepticus in patients with NMDAr encephalitis.