小児期のランゲルハンス細胞組織球症：多くの顔を持つ病気

背景：Langerhans細胞組織球症（LCH）は、Langerhans細胞の増殖と蓄積を特徴とする疾患のグループです。LCHの臨床症状は大きく異なります。 データソース：PubMed検索は、「Langerhans細胞組織球症」という主要な用語を含む臨床クエリを使用して実施されました。検索戦略には、メタ分析、ランダム化比較試験、臨床試験、観察研究、およびレビューが含まれていました。このペーパーは、検索結果に基づいていますが、これらに限定されません。 結果：一般に、LCHの患者は、診断への関与の程度、つまり単一システムLCHおよびマルチシステムLCHに基づいて2つのグループに分けることができます。関与は統一性または多焦点である場合があります。孤立した骨病変を有する患者は通常5歳から15歳の間に存在しますが、多系統のLCHを持つ患者は5歳以前に存在する傾向があります。臨床スペクトルは、無症候性の孤立した皮膚または骨病変から生命にかかわる多系統の状態に至るまで、広くあります。臨床症状には、とりわけ、「パンチアウト」溶菌骨病変、脂漏性皮膚炎のような噴火、紅斑/赤みがかった茶色の地殻/うろこ状の乳頭/黄斑/斑状/プラコ/斑点、および湿疹腫瘍症、皮膚科虫、肥満症、皮膚科養膜の肥満症、腫瘍性腫瘍、オパシー、そして、発熱、皮膚発疹、貧血、血小板減少症、リンパ節腫瘍、および肝脾腫を呈する急性採掘播種性多系stemystem系状態。診断は、典型的な臨床所見と病変組織の生検の組織学的/免疫組織化学検査に基づいて臨床病理学的です。陽性のCD1A、S100、および/またはCD207（ランゲリン）病変細胞の免疫組織化学染色は、決定的な診断に必要です。皮膚のみのLCHの患者には、注意深い待機をお勧めします。症候性または耐抵抗性の皮膚のみのLCHを有する患者は、局所タクロリムス/コルチコステロイド、局所窒素マスタード、経口メトトレキサート、または経口ヒドロキシ尿症で治療することができます。マルチシステムLCHの患者に対する現在の推奨される第一選択療法は、プレドニゾンとビンブラスチンによる12か月の療法です。Mercaptopurineは、リスク臓器が関与する患者に追加されます。 結論：臨床症状の広範なスペクトルと病気の極端な多様性のため、LCHは診断のジレンマのままです。LCH細胞の形態学的同定およびCD1A、S100、および/またはCD207（ランゲリン）による陽性免疫化学染色は、決定的な診断に必要です。

BACKGROUND: Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a group of diseases characterized by the proliferation and accumulation of Langerhans cells. Clinical presentations of LCH vary widely. DATA SOURCES: A PubMed search was conducted using Clinical Queries with the key term "Langerhans cell histiocytosis". The search strategy included meta-analyses, randomized controlled trials, clinical trials, observational studies, and reviews. This paper is based on, but not limited to, the search results. RESULTS: Generally, patients with LCH can be divided into two groups based on the extent of involvement at diagnosis, namely, single-system LCH and multisystem LCH. The involvement may be unifocal or multifocal. Patients with isolated bone lesions typically present between 5 and 15 years of age, whereas those with multisystem LCH tend to present before 5 years of age. The clinical spectrum is broad, ranging from an asymptomatic isolated skin or bone lesion to a life-threatening multisystem condition. Clinical manifestations include, among others, "punched out" lytic bone lesion, seborrheic dermatitis-like eruption, erythematous/reddish-brown crusted/scaly papules/maculopapules/plaques/patches, and eczematous lesions, diabetes insipidus, hepatosplenomegaly, cytopenias, lymphadenopathy, and an acute fulminant disseminated multisystem condition presenting with fever, skin rash, anemia, thrombocytopenia, lymphadenopathy, and hepatosplenomegaly. The diagnosis is clinicopathologic, based on typical clinical findings and histologic/immunohistochemical examination of a biopsy of lesional tissue. Positive CD1a, S100, and/or CD207 (Langerin) immunohistochemical staining of lesional cells is required for a definitive diagnosis. Watchful waiting is recommended for patients with skin-only LCH. Patients with symptomatic or refractory skin-only LCH may be treated with topical tacrolimus/corticosteroids, topical nitrogen mustard, oral methotrexate, or oral hydroxyurea. The current recommended first-line therapy for patients with multisystem LCH is 12 months therapy with prednisone and vinblastine. Mercaptopurine is added for patients with risk organ involvements. CONCLUSIONS: Because of the broad spectrum of clinical manifestations and the extreme diversity of disease, LCH remains a diagnostic dilemma. Morphological identification of LCH cells and positive immunochemical staining with CD1a, S100, and/or CD207 (Langerin) of lesional cells are necessary for a definitive diagnosis.