移植関連血栓性微小血管障害（TA-TMA）の分布と腎TA-TMAと腸のTA-TMAの比較：剖検研究

移植関連血栓症微小血管障害（TA-TMA）は、造血幹細胞移植の重要な合併症です。これまで、TA-TMAの影響を受ける臓器に関する情報は、組織学的に限られたままであることが確認されています。腎TA-TMAと腸のTA-TMAの臨床病理学的違いは、TA-TMAのよく知られた一般的な影響を受けている部位であるにもかかわらず、検査されていません。したがって、造血幹細胞移植後に165人の剖検患者を調べ、腎および腸のTA-TMAの臨床病理学的因子を比較しました。私たちの患者の38人（23％）がTA-TMAを持っていたことは明らかでした。TA-TMAの症例では、腎臓（61％）と腸（53％）が一般的に影響を受け、回腸と右結腸は脆弱でした。TA-TMAの影響を受けることがわかった他の臓器には、胃（8％）、胆嚢（5％）、口腔、咽頭、食道、肝臓、心臓、尿膀胱、および尿管が含まれます（すべて3％）そして、これらの臓器のTA-TMAによって引き起こされると考えられる症状は、どの患者でも観察されませんでした。組織学的には、TA-TMAは臓器に関係なく動脈、または小さな動脈にのみ影響を与え、静脈または大きな動脈はまったく影響を受けませんでした。腎臓では、糸球体毛細血管も影響を受け、地下膜のメサンギオリシスと二重輪郭がしばしば証拠になっていた。腎臓および腸のTA-TMAの組織学的オーバーラップはまれであり（13％）、腸のTA-TMA群の患者は、臨床経過の間に腸の急性移植片と宿主症（GVHD）の病歴の頻度を示しました。腎TA-TMAグループのそれで（80％対22％、p = .0016）。TA-TMAは他の多くの臓器に影響を与える可能性がありますが、これらの補助イベントの頻度は低く、臨床効果は小さかった可能性があります。我々の結果は、腎TA-TMAと比較して、腸のGVHDが危険因子として腸のTA-TMAとより密接に関連している可能性があることを示唆しています。

Transplantation-associated thrombotic microangiopathy (TA-TMA) is an important complication of hematopoietic stem cell transplantation. To date, information regarding the organs that are affected by TA-TMA as confirmed histologically remains limited; the clinicopathologic differences between renal TA-TMA and intestinal TA-TMA have not been examined despite being the well-known and commonly affected sites of TA-TMA. We therefore examined 165 autopsied patients after hematopoietic stem cell transplantation and compared the clinicopathologic factors of renal and intestinal TA-TMA. It was clear that 38 (23%) of our patients had TA-TMA. In the TA-TMA cases, the kidney (61%) and intestine (53%) were commonly affected, and the ileum and right colon were vulnerable. Other organs that we found to be affected by TA-TMA included the stomach (8%), gallbladder (5%), and oral cavity, pharynx, esophagus, liver, heart, urinary bladder, and ureter (all at 3%), and symptoms thought to be caused by TA-TMA of these organs were not observed in any patient. Histologically, TA-TMA only affected the arteriole, or small arteries, regardless of the organ, and the veins or larger arteries were not affected at all. In the kidney, the glomerular capillary was also affected, and mesangiolysis and double contours of the basement membranes were often in evidence. The histologic overlap of renal and intestinal TA-TMA was rare (13%), and the patients in the intestinal TA-TMA group exhibited more frequency of a history of intestinal acute graft-versus-host disease (GVHD) during the clinical course compared with that of the renal TA-TMA group (80% versus 22%, P = .0016). Although TA-TMA can affect many other organs, the frequency of these ancillary events was low, and the clinical effect may have been small. Our results suggest that in comparison to renal TA-TMA, intestinal GVHD could be more closely associated with intestinal TA-TMA as a risk factor.