シェーグレン症候群の末梢神経障害に対する免疫抑制治療 - 系統的レビュー

背景：Sjogren症候群（SS）は最も頻繁な自己免疫疾患の1つであり、その最も重度の血管外症状の1つは末梢神経障害です。SSの末梢神経障害治療についてのコンセンサスはありません。私たちの目的は、SSの末梢神経障害における免疫抑制治療の効率を証明する研究を特定することです。 方法：検索は、PubMed（Medline）データベースで実施されました。SSと診断された患者および末梢神経障害を伴う研究が含まれていました。以下のいずれかによる治療は、包含基準の1つでした：グルココルチコイド（GC）、リツキシマブ（RTX）、アザチオプリン（AZA）、マイコフェノール酸（MMF）、シクロホスファミド（CP）、メトトレキサート（MTX）、プラズマフェレスまたはイムノグロブリン（IG）。 結果：合計116の結果が見つかり、要約が調べられました。103の論文が除外され、残りの13の論文が分析されました。それらは3つの症例シリーズと10件の症例報告であり、遡及的であり、合計62人の患者がIV Igを受け、8人（13％）がRTX、7（11％）CPを受け、5人（8％）がGCのみを受け取りました。。コルチコステロイドを含む薬物関連は頻繁でした。IV Igで治療された22人のうち、18人の患者が改善し（82％）、4人が安定しました（18％）。IV Igは、感覚、運動、感覚運動の神経障害に有用でした。CPは単一症多重で良い結果をもたらしましたが、自律神経障害はGCまたはRTXによく反応しました。AZA、RTX、MTX、MMF、またはプラスマフェレシスは単独では使用されませんでした。追跡期間は異種であり、神経障害の評価は体系的ではありませんでした。 結論：低レベルの証拠のみがあります（遡及的症例報告と症例シリーズ）。ほとんどの場合、末梢神経障害およびSS患者のIV IG治療は臨床的改善をもたらしましたが、RTX、コルチコステロイド、CPなどの他の治療法は、少数の症例で有用であることが判明しました。

BACKGROUND: Sjogren's syndrome (SS) is among the most frequent autoimmune diseases and one of its most severe extraglandular manifestations is peripheral neuropathy. There is no consensus about peripheral neuropathy treatment in SS. Our aim is to identify studies proving the efficiency of immunosuppressive treatment on peripheral neuropathies in SS. METHODS: The search was conducted on the PubMed (MEDLINE) database. Studies with patients diagnosed with SS and peripheral neuropathy were included. Treatment with one of the following was among inclusion criteria: glucocorticoids (GC), rituximab (RTX), azathioprine (AZA), mycophenolic acid (MMF), cyclophosphamide (CP), methotrexate (MTX), plasmapheresis or iv immunoglobulins (IV IG). RESULTS: A total of 116 results were found and abstracts were examined. 103 papers were excluded, and the remaining 13 papers were analyzed. They were 3 case series and 10 case reports, retrospective, totalizing 62 patients of which 22 (35.5%) received IV IG, 8 (13%) received RTX, 7 (11%) CP, and 5 (8%) received only GC. Drug associations containing corticosteroids were frequent. Of those 22 treated with IV IG, 18 patients improved (82%), and 4 stabilized (18%). IV IG was useful in sensory, motor and sensorimotor neuropathies. CP had good results in mononeuritis multiplex, while autonomic neuropathies responded well to GC or RTX. AZA, RTX, MTX, MMF or plasmapheresis were not used alone. Follow-up periods were heterogenous and the evaluation of the neuropathy was not systematic. CONCLUSION: There is only low level evidence (retrospective case reports and case series). In most cases, IV IG treatment in patients with peripheral neuropathies and SS resulted in clinical improvement, while other therapies, such as RTX, corticosteroids and CP proved to be useful in a handful of cases.