腎性有意性のモノクローナルガンモパシー（MGRS）組織病理学的分類、診断精密検査、および治療オプション

腎性有意性のモノクローナルガンモパシー（MGRS）には、複数の骨髄腫または他のBの診断基準を満たさない患者の小さな血漿細胞クローンまたは他のB細胞クローンによって分泌されるモノクローナルタンパク質（Mタンパク質）によって引き起こされるすべての腎障害が含まれます。 - 悪性腫瘍。MGRS患者の根本的な障害は、一般に、未定の重要性（MGU）のモノクローナルガンモパシーと一致しています。MGRS関連の腎臓障害はさまざまであり、リストはまだ拡大しています。腎臓障害は、糸球体疾患、尿細管障害、およびさまざまな臨床症状を伴う血管の関与として現れる可能性があります。診断は、MGRの幅広いスペクトルのためにしばしば困難であり、Mタンパク質または血清を含まない光鎖の存在と腎臓病の存在と腎臓病の間の病原性リンクを確立することは困難です。さらに複雑な診断を複雑にすることは、高齢患者のMGRとは無関係に、MGUおよび/または腎臓障害の高い発生率です。ただし、MGRは腎機能を著しく損なう可能性があります。治療は停止し、腎臓病を逆転させる可能性があるため、早期認識は非常に重要です。腎臓病の病因におけるMタンパク質の原因となる役割を確立するには、血液学的および腎臓学的アプローチを組み合わせて重要です。適格な患者における自己幹細胞移植を含む可能性のあるクローン指向療法は、しばしば結果を改善します。このレビューでは、MGRS病変の組織病理学的分類について説明し、腎および血液学的診断の精密検査を提供し、MGRの治療オプションについて話し合い、Benelux MGRSワーキンググループを導入します。

Monoclonal gammopathy of renal significance (MGRS) includes all kidney disorders caused by a monoclonal protein (M-protein) secreted by a small plasma cell clone or other B-cell clones in patients who do not meet the diagnostic criteria for multiple myeloma or other B-cell malignancies. The underlying disorder in patients with MGRS is generally consistent with monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS). MGRS-associated kidney disorders are various and the list is still expanding. The kidney disorders can manifest as glomerular diseases, tubulopathies, and vascular involvement with varying clinical presentations. Diagnosis is often challenging because of the wide spectrum of MGRS, and it is difficult to establish a pathogenic link between the presence of the M-protein or serum free light chains and kidney diseases; further complicating accurate diagnosis is the high incidence of MGUS and/or kidney disorders, independent of MGRS, in elderly patients. However, MGRS can significantly impair kidney function. Because treatment can stop and also reverse kidney disease, early recognition is of great importance. A combined haematologic and nephrologic approach is crucial to establish the causative role of the M-protein in the pathogenesis of kidney disease. Clone-directed therapy, which may include autologous stem cell transplantation in eligible patients, often results in improved outcomes. In this review, we discuss the histopathologic classification of MGRS lesions, provide a renal and haematologic diagnostic workup, discuss treatment options for MGRS, and introduce a Benelux MGRS Working Group.