[血管免疫芽球性T細胞リンパ腫：組織病理学的等級と予後]

目的：血管免疫芽細胞T細胞リンパ腫（AITL）の組織学的特徴と予後因子を調査する。方法：完全な追跡情報を持つAITLを持つ62人の患者の病理学的データは、2012年9月と2017年9月にチャンガイ病院から遡及的に収集され、分析されました。（SNP）遺伝子突然変異分析が行われました。組織学、IHC、ISH、SNP遺伝子変異、および臨床進行との関連を伴うサブグループ評価が実施されました。結果：コホートには、46人の男性と16人の女性患者を含む62症例のAITLが含まれており、年齢の中央値は64歳でした。卵胞樹状細胞（FDC）領域は、40症例で有意に膨張（30％以上）を示しました。37例では、血漿細胞の増加が見られました。B細胞は、37症例で血管の周りに分布しました。39症例でP53変異陽性細胞（40％以上）が見られました。高KI-67指数（40％以上）が39症例で見られました。RhoA変異は19例で見られました。Tet2変異は9例で見られました。全生存分析では、これらの因子が腫瘍予後と有意に相関していることが示されました（p <0.05）。多変量解析により、CD38陽性細胞<10％、KI-67≥40％、RhoAおよびTet2変異が全生存に関連する危険因子であることが示されました。結論：AITLは、FDC領域の拡大、血漿細胞増殖の程度、遺伝子変異と臨床進行を組み合わせたB細胞分布パターンに基づいて、統計的に有意な結果を持つ、低悪性度と高品位の2つの異なる予後グループに分割できます。低悪性度の悪性群はゆっくりと進行し、高品質の悪性群は非常に侵襲的です。

Objective: To investigate the histological features and prognostic factors of angioimmunoblastic T-cell lymphoma (AITL). Methods: The pathological data of 62 patients with AITL with complete follow-up information were retrospectively collected and analyzed from Changhai Hospital during September 2012 and September 2017. Histological and immunohistochemical (IHC) examination, in situ hybridization (ISH), and single nucleotide polymorphisms (SNP) gene mutation analysis were done. Subgroup evaluation with histology, IHC, ISH, SNP gene mutation, and association with clinical progression were performed. Results: The cohort included 62 cases of AITL, including 46 males and 16 females patients, with a median age of 64 years. Follicular dendritic cells (FDC) area showed significantly expansion (≥30%) in 40 cases; increased plasma cells (≥10%) was seen in 37 cases; B cells were distributed around blood vessels in 37 cases; and increased p53 mutation positive cells (≥40%) were seen in 39 cases; high Ki-67 index (≥40%) was seen in 39 cases; RHOA mutation was seen in 19 cases; TET2 mutation was seen in 9 cases. Overall survival analysis showed these factors were significantly correlated with tumor prognosis (P<0.05). Multivariate analysis showed that CD38 positive cells<10%, Ki-67≥40%, RHOA and TET2 mutations were risk factors associated with overall survival. Conclusions: AITL could be divided into two different prognostic groups, low-grade and high-grade, with statistically significance outcome, based on the FDC area expansion, degree of plasma cell proliferation, B cells distribution pattern combined with gene mutations and clinical progression. Low-grade malignant group progresses slowly, and high-grade malignant group is highly invasive.