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目的：アンダーソンと腹部疾患（AFD）患者の心筋シンチグラフィーと予後によって評価された心筋損傷との関係に関する情報は不足しています。したがって、我々は、AFD患者における心筋タリウム-201（201TL）およびヨウ素-123ベータメチル15-パラヨードフェニル3（R、S） - メチルペンタデカン酸（123i-BMIPP）デュアルシンティグラフィの予後影響を調査することを目指しました。 方法：AFDの18人の連続した患者は、安静時の心筋201TL/123i-BMIPPデュアルシンチグラフィを受けました。両方の画像の合計欠陥スコア（TDS）は、5ポイントスコアリングシステムを使用して17セグメントモデルに従って視覚的に計算されました。ミスマッチスコア（MS）は、201TLの123i-BMIPP-TDSのTDS 'として計算されました。 結果：6.7±4。2年の平均追跡期間中に6つの主要な有害な心臓イベント（MACE）が記録されました（入院と3つの心臓死を必要とする3つの心不全）。左心室腫瘤指数、左心房直径、脳ナトリックペプチド、123i-BMIPPのTDS、およびMSは、Macと比較してMaceの患者ですべて有意に大きかった。Kaplan-Meier分析では、123i-BMIPPおよびHigh MSの高いTDがイベントのない生存率の低下と関連していることが示されました。 結論：123i-BMIPPのTDSは、201TLのTDSよりもAFD患者の予後決定因子でした。したがって、心筋201TL/123I-BMIPPデュアルシンチグラフィは、AFD患者の予後を評価するための有用な非侵襲的モダリティである可能性があります。
目的：アンダーソンと腹部疾患（AFD）患者の心筋シンチグラフィーと予後によって評価された心筋損傷との関係に関する情報は不足しています。したがって、我々は、AFD患者における心筋タリウム-201（201TL）およびヨウ素-123ベータメチル15-パラヨードフェニル3（R、S） - メチルペンタデカン酸（123i-BMIPP）デュアルシンティグラフィの予後影響を調査することを目指しました。 方法：AFDの18人の連続した患者は、安静時の心筋201TL/123i-BMIPPデュアルシンチグラフィを受けました。両方の画像の合計欠陥スコア（TDS）は、5ポイントスコアリングシステムを使用して17セグメントモデルに従って視覚的に計算されました。ミスマッチスコア（MS）は、201TLの123i-BMIPP-TDSのTDS 'として計算されました。 結果：6.7±4。2年の平均追跡期間中に6つの主要な有害な心臓イベント（MACE）が記録されました（入院と3つの心臓死を必要とする3つの心不全）。左心室腫瘤指数、左心房直径、脳ナトリックペプチド、123i-BMIPPのTDS、およびMSは、Macと比較してMaceの患者ですべて有意に大きかった。Kaplan-Meier分析では、123i-BMIPPおよびHigh MSの高いTDがイベントのない生存率の低下と関連していることが示されました。 結論：123i-BMIPPのTDSは、201TLのTDSよりもAFD患者の予後決定因子でした。したがって、心筋201TL/123I-BMIPPデュアルシンチグラフィは、AFD患者の予後を評価するための有用な非侵襲的モダリティである可能性があります。
OBJECTIVES: Information on the relationship between myocardial damage assessed by myocardial scintigraphy and prognosis in patients with Anderson-Fabry disease (AFD) is lacking. We therefore aimed to investigate the prognostic impacts of myocardial thallium-201 (201Tl) and iodine-123 beta-methyl 15-para-iodophenyl 3(R, S)-methylpentadecanoic acid (123I-BMIPP) dual scintigraphy in patients with AFD. METHODS: Eighteen consecutive patients with AFD underwent resting myocardial 201Tl/123I-BMIPP dual scintigraphy. Total defect scores (TDS) on both images were calculated visually according to the 17-segment model using a 5-point scoring system. The mismatch score (MS) was calculated as 'TDS on 123I-BMIPP-TDS on 201Tl'. RESULTS: Six major adverse cardiac events (MACEs) were recorded during a mean follow-up of 6.7 ± 4.2 years (three heart failure requiring hospitalization and three cardiac deaths). Left ventricular mass index, left atrial diameter, brain natriuretic peptide, TDS on 123I-BMIPP, and MS were all significantly greater in patients with MACEs compared with those without. Kaplan-Meier analysis indicated that high TDS on 123I-BMIPP and high MS were associated with poor event-free survival. CONCLUSION: TDS on 123I-BMIPP was a better prognostic determinant in patients with AFD than TDS on 201Tl. Myocardial 201Tl/123I-BMIPP dual scintigraphy may thus be a useful noninvasive modality for evaluating prognosis in patients with AFD.
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