Tafro症候群：症例報告と文献のレビュー

Tafro症候群は、血小板減少症、腹水（ANASARCA）、骨髄線維症、腎機能障害、および臓器療法を特徴とする特発性多中心キャッスルマン疾患のまれな臨床病理学的変異体です。ここでは、発熱、正常球性貧血、血小板減少症、急性腎不全を呈したHIV陰性の若い白人男性のTafro症候群の症例を報告します。血清インターロイキン-6（IL-6）レベルが上昇しました。胸部および腹部CTは、両側胸膜滲出液、腹水、脾腫、および複数の軽度に拡大したリンパ節を明らかにしました。in径リンパ節の切除生検では、顕著な血管増殖とポリタイピットの形質細胞症により、いくつかの萎縮性卵胞と腫瘍領域の拡張が示されました。HHV-8は陰性でした。その後の骨髄生検は、中程度に増加した巨核球および時折の巨核球皇帝を伴う正常細胞でした。彼の兆候と症状は、メチルプレドニゾロンおよびトシリズマブ（抗IL-6受容体抗体）で治療した後に改善しました。私たちの研究は、この症候群の特徴的な性質を確認しているため、より良い認識と適切な治療を可能にするはずです。

TAFRO syndrome is a rare clinicopathologic variant of idiopathic multicentric Castleman disease characterized by Thrombocytopenia, Ascites (anasarca), myeloFibrosis, Renal dysfunction, and Organomegaly. Here, we report a case of TAFRO syndrome in an HIV-negative young Caucasian male who presented with fever, normocytic anemia, thrombocytopenia, and acute renal insufficiency. The serum interleukin-6 (IL-6) level was elevated. Chest and abdominal CT revealed bilateral pleural effusion, ascites, splenomegaly, and multiple mildly enlarged lymph nodes. An excisional biopsy of inguinal lymph node showed a few atrophic follicles and expansion of interfollicular areas by marked vascular proliferation and polytypic plasmacytosis. HHV-8 was negative. Subsequent bone marrow biopsy was normocellular with moderately increased megakaryocytes and occasional megakaryocytic emperipolesis. His signs and symptoms improved after treatment with methylprednisolone and tocilizumab (anti-IL-6 receptor antibody). Our study confirms the distinctive nature of this syndrome, which should allow for better recognition and appropriate therapy.