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はじめに：Lambert-Eaton Myasthenic症候群は、筋肉の衰弱と疲労性をもたらす神経筋伝達のシナプス前欠陥を特徴とする神経筋接合部の自己免疫疾患です。診断機能は、特定の神経生理学的変化と自己抗体検出です。現在のレビューは、LEMS患者を治療するためのアミファンプリジンリン酸の使用に焦点を当てています。毛細虫：1990年から2019年までのメドライン検索は、自由被験者の用語を使用して検査されました。Lambert-Eaton Myasthenic症候群、LEM、アミファンプリジン、3,4-ジアミノピリジン、その後、治療、治療、臨床試験、対照臨床試験、無作為化臨床試験、コクランレビューと組み合わされました。著者は、検索された記事の監視された分析を行っており、最も関連性の高いものとして主観的に評価された記事に焦点を当てました。したがって、この薬は、その有効性、安全性、信頼性の高いGMP製剤のために、病気の症候性治療における実質的な前進を表しています。シナプス前膜でK+排出をブロックすることにより、神経筋接合部でのアセチルコリンの放出を促進することにより、アミファンプリジンリン酸が機能するため、そのような効果が検索される神経筋接合部の他の疾患に使用することも考えられます。
はじめに：Lambert-Eaton Myasthenic症候群は、筋肉の衰弱と疲労性をもたらす神経筋伝達のシナプス前欠陥を特徴とする神経筋接合部の自己免疫疾患です。診断機能は、特定の神経生理学的変化と自己抗体検出です。現在のレビューは、LEMS患者を治療するためのアミファンプリジンリン酸の使用に焦点を当てています。毛細虫：1990年から2019年までのメドライン検索は、自由被験者の用語を使用して検査されました。Lambert-Eaton Myasthenic症候群、LEM、アミファンプリジン、3,4-ジアミノピリジン、その後、治療、治療、臨床試験、対照臨床試験、無作為化臨床試験、コクランレビューと組み合わされました。著者は、検索された記事の監視された分析を行っており、最も関連性の高いものとして主観的に評価された記事に焦点を当てました。したがって、この薬は、その有効性、安全性、信頼性の高いGMP製剤のために、病気の症候性治療における実質的な前進を表しています。シナプス前膜でK+排出をブロックすることにより、神経筋接合部でのアセチルコリンの放出を促進することにより、アミファンプリジンリン酸が機能するため、そのような効果が検索される神経筋接合部の他の疾患に使用することも考えられます。
Introduction: Lambert-Eaton myasthenic syndrome is an autoimmune disease of the neuromuscular junction characterized by a presynaptic defect of neuromuscular transmission resulting in muscle weakness and fatigability. Diagnostic features are specific neurophysiological alterations and autoantibody detection. The present review is focused on the use of Amifampridine Phosphate to treat LEMS patients.Areas covered: Medline search from 1990 to 2019 was examined using the free subject terms: Lambert-Eaton myasthenic syndrome, LEMS, Amifampridine, 3,4-diaminopyridine, which were then combined with Treatment, Therapy, Clinical Trial, Controlled Clinical Trial, Randomized Clinical Trial and Cochrane Review. The author has done a supervised analysis of the retrieved articles and focused on those subjectively evaluated as most relevant.Expert commentary: Data from randomized clinical trials and case series have demonstrated that Lambert-Eaton myasthenic syndrome symptoms were successfully treated by Amifampridine Phosphate. Hence, the drug represents a substantial step forward in the symptomatic treatment of the disease due to its efficacy, safety and reliable GMP formulation. As Amifampridine Phosphate works by enhancing the release of acetylcholine at the neuromuscular junction by blocking K+ efflux at the pre-synaptic membrane, it is also conceivable to use it for other diseases of the neuromuscular junction in which such an effect is searched for.
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