ココナッツの両方によって引き起こされる硬い左心房症候群のまれな症例左心房と椎骨圧縮：症例報告

背景：左心房（LA）の石灰化はまれな状態であり、長年のリウマチ僧帽弁狭窄症または僧帽弁置換後の異常な合併症の結果である可能性があります。大規模なLA石灰化の症例は、「ココナッツLA」または「磁器LA」を持つ人と呼ばれることがあります。 症例の概要：75歳の女性は、胸部の不快感と運動的な呼吸困難のために病院に紹介されました。ドップラー心エコー検査により、重大なLA機能障害を伴う充填圧が上昇することが明らかになりました。心臓カテーテル検査では、急な上昇斜面と43 mmHgの顕著なV波（平均：15 mmHg）を備えた非常に印象的な肺毛細血管くびくび圧力波形が明らかになりました。Multidetector Row Computed Tomographyは、LAがLAの屋根と底に沿った密な石灰化によって挟まれていることを明らかにし、後壁は椎体によって圧縮されました。これらの機能的および解剖学的所見の統合は、最終的に「硬いLA症候群」の診断につながりました。 議論：彼女には結核の病歴がありましたが、リウマチ熱や心臓手術の病歴はありませんでした。したがって、結核性心膜炎は、長持ちする炎症によって石灰化LAにつながった可能性があるように見えました。この場合、LAは密な石灰化によって包まれ、後方向から椎体によって圧縮されました。したがって、この特別なケースでは、LAの圧力がわずかな血行負荷であっても簡単に上昇する可能性があると推測し、最終的には低補償性心不全をもたらすと推測しました。

BACKGROUND: Calcification of the left atrium (LA) is a rare condition and can be the result of long-standing rheumatic mitral stenosis or an unusual complication after mitral valve replacement. Cases of massive LA calcification have sometimes been referred to as those with 'coconut LA' or 'porcelain LA'. CASE SUMMARY: A 75-year-old woman was referred to our hospital because of chest discomfort and exertional dyspnoea. Doppler echocardiography revealed the presence of elevated filling pressure with significant LA dysfunction. A cardiac catheter examination revealed a quite impressive pulmonary capillary wedge pressure waveform with a steep up-slope and prominent v wave of 43 mmHg (mean: 15 mmHg). Multidetector row computed tomography revealed that LA was sandwiched by dense calcifications along the roof and bottom of the LA, and the posterior wall was compressed by a vertebral body. Integration of these functional and anatomical findings ultimately led to the diagnosis of 'stiff LA syndrome'. DISCUSSION: She had a history of tuberculosis but no history of rheumatic fever or cardiac surgery. Thus, it appeared that the tuberculous pericarditis might have led to the calcified LA by long lasting inflammation. In this case, the LA was encased by a dense calcification and compressed by vertebral body from the posterior direction. Therefore, we speculated that the LA pressure could easily elevate even with a slight haemodynamic load in this special case, and thus eventually resulting in decompensated heart failure.