骨髄髄膜骨患者の脳の異常

背景：骨髄髄膜（MMC）は、しばしば水頭症およびキアリ奇形（CM）タイプ2に関連しています。しかし、この集団では他の脳の異常が報告されています。他の前脳の異常をよりよく理解して定量化するために、子宮内または出生後のMMC患者の磁気共鳴画像（MRI）を分析しました。 方法：2014年1月から2017年3月の間に、59 MMCが病院で治療されました。37人の患者（出生後32人と5人の子宮内修復）が脳MRIを有し、研究に登録されました。MRIは、2人の経験豊富な神経放射線科医によって分析され、脳症および眼球形状の脳の異常を特定しました。 結果：MMC患者では、広範囲の脳の異常が一貫して特定されました。予想どおり、最も一般的なのは水頭症（94.5％）とCM型II（89.1％）でした。注目すべきは、主に異形成（46％）で表される、脳梁の異常（86.4％）の発生率が高いことを発見しました。 結論：データは、MMCに関連する脳の異常が障害性および脳腸上、皮質、および皮質下の両方である可能性があるという概念と一致しています。これらの前脳の異常を長期的な機能的結果とこれらの患者の予後価値と相関させるには、より多くの研究が必要です。

BACKGROUND: Myelomeningocele (MMC) is often related to hydrocephalus and Chiari malformation (CM) type 2; however, other brain abnormalities have been reported in this population. In order to better understand and quantify other forebrain abnormalities, we analyzed magnetic resonance imaging (MRI) of MMC patients treated in utero or postnatal. METHODS: Between January 2014 and March 2017, 59 MMC were treated in our hospital. Thirty-seven patients (32 postnatal and 5 intrautero repair) had brain MRI and were enrolled at the study. MRI was analyzed by two experienced neuroradiologists to identify the supra and infratentorial brain abnormalities. RESULTS: A wide range of brain abnormalities was consistently identified in MMC patients. As expected, the most common were hydrocephalus (94.5%) and CM type II (89.1%). Of note, we found high incidence of corpus callosum abnormalities (86.4%), mostly represented by dysplasia (46%). CONCLUSIONS: The data are consistent with the concept that brain abnormalities related to MMC can be both infratentorial and supratentorial, cortical, and subcortical. More studies are needed to correlate these forebrain abnormalities to long-term functional outcome and their prognostic value for these patients.