腸閉塞を伴う低品位の虫垂粘液性新生物

背景：低悪性度の虫垂粘液性新生物（LAMN）の穿孔は、ムチンを腹膜腔に拡散させる可能性によって特徴付けられ、一般的に細胞減少手術と高温腹痛のある化学療法で一般的に治療され、初期の閉塞が存在します。ムチンの拡散により、膨張が後期段階で観察されます。 方法：ここでは、腸の閉塞を想起させる腹部症状のある35歳の女性の非定型症状のあるラムの症例を報告します。 結果：腹部のCTスキャンにより、イレオ気体腸重積が明らかになりました。探索的開腹術と腹膜腔の検査により、ムチンの外部化が除外され、腸が切除されました。 結論：病理分析により、ラムの診断が確認されました。このレポートの目的は、外科医の間で意識を高め、ラムが示す可能性のあるまれな臨床症状を示し、外科的治療をこれらの患者に適応させ、紹介センターに割り当てることを目的としています。

BACKGROUND: Perforation of low-grade appendiceal mucinous neoplasms (LAMN) is characterized by its potential to spread mucin into peritoneal cavity, giving rise to pseudomyxoma peritonei, commonly treated with cytoreductive surgery and hyperthermic intraperitoneal chemotherapy.Symptoms of intestinal obstruction and appendiceal infection are rare at early stages of the disease, while abdominal distension are observed in the later stages due to mucin spread. METHODS: We report herein a case of LAMN with atypical symptoms in a 35-year-old woman with abdominal symptoms evoking an intestinal obstruction. RESULTS: An abdominal CT scan revealed an ileo-caecal intussusception. An exploratory laparotomy and examination of the peritoneal cavity ruled out an exteriorization of mucin and the bowel was resected. CONCLUSIONS: The pathology analysis confirmed the diagnostic of LAMN. This report aims to raise awareness among surgeons, of rare clinical presentations that LAMN may show, to adapt the surgical treatment to these patients and assign them to referral centers.