先天性心臓病の成人のための高度な心不全療法：JACC最先端のレビュー

現代の時代には、先天性心疾患の子供のほぼ85％が成人期に達するでしょう。最適な医学的および外科的治療にもかかわらず、多くの人は心肺機能の進行性の低下を経験し、進行性心不全につながります。これらの患者は、ケアチームにユニークな解剖学的および生理学的課題を提示し、重度の心不全に進行する後天性心疾患のある成人とは異なり、機械的循環支援や心臓移植などの高度な治療オプションは制限される場合があります。重度の心室機能障害および/または肺高血圧症は、矯正修復に適していない場合があります。機械的循環サポートの有無にかかわらず心臓移植が、選択された患者にとって唯一の選択肢かもしれません。このレビューの目的は、評価と管理への一般的なアプローチ、術後および術後のケア、予想される短期および長期的な結果、臨床ケアと研究の将来の方向を含む、先天性心臓病の成人の進行性心不全療法を説明することです。

In the contemporary era, nearly 85% of children with congenital heart disease will reach adulthood. Despite optimal medical and surgical treatment, many will experience a progressive decline in cardiopulmonary function leading to advanced heart failure. These patients present unique anatomic and physiological challenges to the care team, and unlike adults with acquired heart disease who progress to severe heart failure, advanced treatment options such as mechanical circulatory support and cardiac transplant may be limited. Severe ventricular dysfunction and/or pulmonary hypertension may not be amenable to corrective repair. Heart transplantation with or without mechanical circulatory support may be the only option for highly selected patients. The aim of this review is to describe advanced heart failure therapies for adults with congenital heart disease, including the general approach to evaluation and management, pre- and post-operative care, anticipated short- and long-term outcomes, and future directions for clinical care and research.