輸血後の溶血と溶解反応における補体の役割

輸血関連の溶血は、レシピエントによって生成された抗体とドナーの赤血球が運んだ血液型抗原間の相互作用の結果です。この反応は、特に鎌状赤血球患者が、それぞれの赤血球のクリアランスを伴う併用療法を発症するときに生命を脅かす可能性があります。補体システムは、輸血後溶血の病態生理学の重要な参加者です。補体は溶血反応を引き起こし、炎症反応を増幅し、組織の損傷を増加させることができます。補体は古典的な経路によって活性化されますが、鎌状赤血球疾患の代替経路によっても活性化される場合があります。慢性溶血性貧血の鎌状赤血球患者によって恒久的に放出される溶血由来製品は、補体活性化の効力に影響を与える可能性があります。鎌状赤血球患者のすべての観察結果、および動物モデルのin vitro実験とin vivoデータは、補完に関連する溶血と溶解の文脈における補体が重要な疾患ドライバーであり、有望な治療標的であるという結論をサポートしています。

Transfusion-related hemolysis is classically the result of an interaction between antibodies produced by the recipient and blood group antigens carried by the donor red blood cells. This reaction may be life threatening, especially in sickle cell patients when they develop hyperhemolysis with concomitant accelerated clearance of their own red blood cells. The complement system is a key participant in the pathophysiology of post-transfusion hemolysis. Complement can trigger the hemolytic reaction, amplify the inflammatory response and increase tissue damage. Complement is activated by the classical pathway but may also be activated by the alternative pathway in sickle cell disease. The hemolysis-derived products permanently released by sickle cell patients with chronic hemolytic anemia may affect the potency of complement activation. All the observations in sickle cell patients as well as in vitro experiments and in vivo data in animal models support the conclusion that complement is key disease driver and a promising therapeutic target in the context of transfusion-related hemolysis and hyperhemolysis.