卵巣を巻き込んだデスモプラスティックな小さな丸い細胞腫瘍を持つ23歳のヨラダニア人女性

バックグラウンドデスモプラスティックスモールラウンド細胞腫瘍（DSRCT）は、若い男の子や青年の腹部または骨盤に通常発生するまれな軟部組織肉腫です。症状の提示には、腹痛と腹水が含まれます。ただし、DSRCTは診断時に腹膜腔全体に播種されることが多く、予後は不十分です。この報告は、腹痛を呈した23歳のヨルダン人女性のDSRCTの症例です。症例報告腹痛を呈した未婚の23歳の女性。検査で、彼女は腹水を持っていることがわかった。腹部と骨盤のコンピューター断層撮影（CT）スキャンは、左卵巣に複雑な嚢胞性腫瘤、多量の腹膜堆積物、大量の腹水、肝臓の2つの低極密度病変、および複数の拡大リンパ節を示しました。診断腹腔鏡検査が実施され、複数の腫瘍生検が得られました。組織病理学は、脱体形成間質に埋め込まれた小さな丸い細胞の細胞腫瘍を構成する巣を示した。免疫組織化学は、DSRCTの診断をサポートしたパンサイトケラチン、デスミン、ウィルムス腫瘍1（WT1）抗原、上皮膜抗原（EMA）、およびCD56の腫瘍細胞の陽性染色を示しました。化学療法の7つのコースを含むP6プロトコルの2番目のサイクルの後、患者は重度および致命的な感染を発症しました。結論特に腹部および骨盤腫瘤を呈する患者では、非定型的に提示する可能性のあるDSRCTの診断を考慮することが重要です。DSRCTには、全身化学療法を含む迅速な治療と早期かつ決定的な診断が必要な迅速かつ攻撃的なコースがあります。

BACKGROUND Desmoplastic small round cell tumor (DSRCT) is a rare soft tissue sarcoma that usually arises in the abdomen or pelvis in young boys and adolescents. Presenting symptoms include abdominal pain and ascites. However, DSRCT is often disseminated throughout the peritoneal cavity at diagnosis, and the prognosis is poor. This report is of a case of DSRCT in a 23-year-old Jordanian woman who presented with abdominal pain. CASE REPORT An unmarried 23-year-old woman presented with abdominal pain. On examination, she was found to have ascites. A computed tomography (CT) scan of the abdomen and pelvis showed a complex cystic mass in the left ovary, multiple peritoneal deposits, a large amount of ascitic fluid, two hypodense lesions in the liver, and multiple enlarged lymph nodes. Diagnostic laparoscopy was performed, and multiple tumor biopsies were obtained. Histopathology showed a cellular tumor composed nests of small round cells embedded in desmoplastic stroma. Immunohistochemistry showed positive staining of the tumor cells for pan-cytokeratin, desmin, Wilms tumor 1 (WT1) antigen, epithelial membrane antigen (EMA), and CD56, which supported the diagnosis of DSRCT. After the second cycle of the P6 Protocol, which included seven courses of chemotherapy, the patient developed a severe and fatal infection. CONCLUSIONS It is important to consider the diagnosis of DSRCT that may present atypically, particularly in patients who present with abdominal and pelvic masses. DSRCT has a rapid and aggressive course that requires early and definitive diagnosis with prompt treatment that includes systemic chemotherapy.