[ケルビズムの標的療法のユニークな経験]

巨大な細胞補用肉芽腫またはケルビズムの家族形態は、ルネッサンス芸術に描かれたケルブを連想させる顔の変形を引き起こす顎の珍しい良性病変です。特に思春期前の子供の根治手術は、障害につながるため、不可能または非合理的です。4年間、ケルビズムの子供がロシアの小児臨床病院の顎顔面外科部で外来患者の監督を受けていました。観察期間中、腫瘍の腫瘤はゆっくりと進行しており、見えっくりしたことが認められました。子供は診断の組織学的検証を受けました。RANKLに対するヒトモノクローナル抗体を使用した治療が開発され、倫理委員会によって承認されました。臨床効果は、治療の3か月目から観察されました - 顎の角は鋭くなり、量が減少しました。6ヶ月のコースの終わりに採取された対照生検材料は、完全な病態を意味する巨大な細胞を明らかにしませんでした。コンピューター断層撮影により、治療の終わりに、罹患したゾーンで骨密度が6〜7回増加し、さらに6か月の観察でさらに成長していることが示されました。このようなダイナミクスは、過剰な骨組織の効果的な輪郭手術を行うことができました。ケルビズムの動作不能および初期段階では、骨芽細胞の生存を増加させるモノクローナル抗体のコースに続くアレンドロン酸療法が含まれる複合治療が必要です。治療後、外観を改善する必要がある場合は、過剰な骨組織の輪郭手術が行われます。

The family form of giant cell reparative granuloma or cherubism is a rare benign lesion of the jaws which causes face deformation reminiscent of the cherubs portrayed in Renaissance art. Radical surgery, especially in children before puberty, is impossible or irrational, because it leads to disablement. For four years, a child with cherubism was undergoing an outpatient supervision in the Department of Maxillofacial Surgery in Russian Children Clinical Hospital. During the observation period it was noted that tumor masses were slowly progressing leading to exoorbitism. The child had a diagnosis histological verification; a treatment using human monoclonal antibodies to RANKL was developed, adapted and approved by the ethical committee. The clinical effect was observed from the third month of therapy - jaws corners sharpened, the volume reduced. The control biopsy material taken at the end of the 6-month course did not reveal any giant cells which meant complete pathomorphism. Computed tomography showed that at the end of the therapy bone density increased by 6-7 times in the affected zones and was additionally growing over the next 6 months of observation. Such dynamics allowed making effective contouring surgery of excessive bone tissues. Inoperable and early stages of cherubism require a combined treatment which includes a course of monoclonal antibodies followed by alendronic acid therapy that increases osteoblasts survival. After the treatment, if it is necessary to improve the appearance, contouring surgery of excessive bone tissue is performed.