ダウン症候群の摂食問題と胃腸疾患

背景と方法：摂食問題と胃腸障害は、ダウン症候群の人（DS）の最も一般的な異常であり、日常生活に大きな影響を与えます。この研究では、2018年10月にPubMed検索から選択された504の参照に基づいて、さまざまな異常をリストしています。 結果：異常は3つのカテゴリに分類されます。解剖学的異常：十二指腸閉鎖症と狭窄（3.9％）、十二指腸網、環状膵臓。異常な右鎖骨下動脈（心臓異常のあるDSの子供の12％）;Hirschsprung病（2.76％）;肛門直腸奇形（1.16％）;肝臓の先天性血管奇形;口腔顔面の裂け目、二分状性ウブラ（4.63％）、および粘液性口腔顔面の裂け目。食道閉鎖症（0.5-0.9％）;ピロリア狭窄症（0.3％）;横隔膜ヘルニア;小腸または十二指腸腫の過激;脳細胞、胃腸、または中央系統の異常、臍静脈の異常。生物学的、免疫学的、および感染性の異常：新生児胆汁うっ滞（3.9％）;新生児肝線維症;Helicobacter Pylori感染症（DSの制度化された子供の75.8％、29.2〜19.5％の非制度化されていない）;非アルコール性脂肪肝疾患（NAFLD;肥満で82％、非肥満で45％）;胆管リチアシス（3年未満で6.9％）;セリアック病（6.、6％）;地理的舌（4％）;B型肝炎ウイルス感度;自己免疫性肝炎および胆管炎;クローン病、炎症性腸疾患（IBD）;膵炎;ビタミンD欠乏症（イタリアでは45.2％）;機能障害：吸引、嚥下、噛む障害（4歳未満のDSを持つ19人の子供のうち13人）;胃食道逆流（睡眠時無呼吸の子供の47％）;アカラシア（成人で0,5％）;肥満（男性の51.6％、アイルランドの女性の40.0％）および太りすぎ（32.0％および14.8％）。便秘（19.0％）。著者は彼らの実践に基づいて、次の点を主張しています。奇形は遅れて検出されることがあります（食物の導入後、適切な測定にもかかわらず耐性便秘）。予防用量のビタミンDの処方が推奨されます。DSの赤ちゃんの黄undは保持される可能性があります。一時的な白血病反応が発生した場合、肝機能を監視することが重要です。地理的舌を持つ患者は安心しなければなりません。セリアック血清学については、凝視時代と頻度に関するコンセンサスはありません。2歳から毎年提案しています。H. pylori感染のDSを持つ人々をテストすることをお勧めします。腹部超音波は、人生の最初の数ヶ月間は体系的でなければなりません。NAFLDの検出が推奨されます。DSの人は、B型肝炎に対して予防接種を受ける必要があります。母乳育児は、母親のサポートで可能です。音声療法を非常に早く開始することが重要です。摂食の困難は、多くの場合、家族や教育者によって見落とされます。胃食道逆流はしばしば病理学的です。肥満の防止は、一般集団のボディマス指数を使用して出生から始動し始めなければなりません。彼らの食事が楽しいためにすべてをする必要があります。

BACKGROUND AND METHOD: Feeding problems and gastrointestinal disorders are the most common anomalies in people with Down syndrome (DS) and have a significant impact on their daily life. This study lists the various anomalies on the basis of 504 references selected from a PubMed search in October 2018. RESULTS: The anomalies are grouped into three categories: anatomical anomalies: duodenal atresia and stenosis (3.9%), duodenal web and annular pancreas; aberrant right subclavian artery (12% of children with DS with cardiac anomaly); Hirschsprung's disease (2.76%); anorectal malformation (1.16%); congenital vascular malformations of the liver; orofacial cleft, bifid uvula (4.63%), and submucous orofacial cleft; esophageal atresia (0.5-0.9%); pyloric stenosis (0.3%); diaphragmatic hernia; malrotation of small intestine or duodenum inversum; omphalocele, gastroschisis or anomalies of the median line, anomalies of the umbilical vein; biological, immunological, and infectious anomalies: neonatal cholestasis (3.9%); neonatal hepatic fibrosis; Helicobacter pylori infection (75.8% in institutionalized children with DS, between 29.2 and 19.5% in non-institutionalized); non-alcoholic fatty liver disease (NAFLD; 82% in obese and 45% in non-obese); biliary lithiasis (6.9% under 3 years); celiac disease (6.,6%); geographical tongue (4%); hepatitis B virus sensitivity; autoimmune hepatitis and cholangitis; Crohn's disease, inflammatory bowel disease (IBD); pancreatitis; vitamin D deficiency (45.2% in Italy); functional disorders: suction, swallowing and chewing disorders (13 of 19 children with DS under 4 years); gastroesophageal reflux (47% in children with sleep apnea); achalasia (0,5% in adults); obesity (51.6% of males and 40.0% of females in Ireland) and overweight (32.0% and 14.8%); constipation (19.0%). Based on their practice, the authors insist on the following points: malformations are sometimes detected late (chronic vomiting after the introduction of food pieces, resistant constipation despite appropriate measures); prescription of preventive doses of vitamin D is advised; jaundice in a baby with DS may be retentional; in the event of transient leukemoid reaction it is vital to monitor liver function; the patient with geographic tongue must be reassured; for celiac serology there is no consensus on the staring age and the frequency, we propose every year from the age of 2; we advise to test people with DS for H. pylori infection if they are attending specialized institutions; abdominal ultrasounds must be systematic during the first months of life; detection of NAFLD is recommended; people with DS must be vaccinated against hepatitis B; breastfeeding is possible with maternal support; it is important to start speech therapy very early; feeding difficulties are often overlooked by the family and educators; gastroesophageal reflux is often pathological; preventing obesity must start from birth using body mass index for the general population; it is necessary to do everything for their meals to be joyful.