結節性リンパ球優位ホジキンリンパ腫：病理、臨床経過、およびT細胞/組織球豊富な大きなB細胞リンパ腫との関係

結節性リンパ球優位ホジキンリンパ腫（NLPHL）は、異なる組織病理学的および臨床症状を特徴とするホジキンリンパ腫の異常なサブタイプです。それは主に男性に影響を及ぼし、ほとんどの場合に局所的な疾患と怠dolな臨床経過を呈します。ただし、脾臓と肝臓の関与、B-症状、より積極的な臨床経過を頻繁に呈するNLPHLが進行している患者もいます。異なる臨床症状は、異なる組織病理学的特性と相関しています。NLPHLは、典型的およびバリアントの組織病理学的成長パターンに分けることができます。典型的な成長パターンを持つほとんどの患者の臨床経過は緩和されていますが、バリアント組織学の患者は、より頻繁に頻繁に発生します。これらの違いにもかかわらず、段階に適応した治療後の予後は両方の患者グループにとって好ましい。バリアント組織学を呈するいくつかのケースは、T細胞/組織球の豊富な大きなB細胞リンパ腫（ThrLBCL）との組織病理学的および臨床的重複を示しています。攻撃的なB細胞リンパ腫と見なされていますが、THRLBCLはNLPHLに似た多くの特徴を示し、病因に関して密接な関係を示しています。両方のリンパ腫エンティティは、胚中心B細胞に由来し、進行中の体細胞炎症を示し、腫瘍細胞の遺伝子発現、ゲノムの不均衡、突然変異パターンの観点から互いに似ています。

Nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma (NLPHL) is an unusual subtype of Hodgkin lymphoma characterised by a distinct histopathological and clinical presentation. It mostly affects males and presents with localised disease and an indolent clinical course in the majority of cases. However, there are also patients with advanced NLPHL who frequently present with spleen and liver involvement, B-symptoms and a more aggressive clinical course. Different clinical presentations correlate with distinct histopathological characteristics. NLPHL can be divided into typical and variant histopathological growth patterns. The clinical course of most patients with a typical growth pattern is indolent whereas patients with a variant histology more often present with advanced stage disease and relapse occurs more frequently and earlier. Despite these differences, the prognosis after stage-adapted treatment is favourable for both patient groups. Some cases presenting with a variant histology show a histopathological and clinical overlap with T-cell/histiocyte rich large B-cell lymphoma (THRLBCL). Although being considered as aggressive B-cell lymphoma, THRLBCL exhibits many features that are similar to NLPHL, indicating a close relationship with regard to pathogenesis. Both lymphoma entities derive from germinal centre B-cells, show ongoing somatic hypermutation, and resemble each other in terms of gene expression of tumour cells, genomic imbalances and mutation patterns.