先天性横隔膜ヘルニアの妊娠の出生前管理と結果

背景：この研究の目的は、先天性横隔膜ヘルニア（CDH）を伴う妊娠の産科結果を評価することです。 方法：2002年1月1日から2018年8月31日の間に、私たちの施設でCDHと出生前に診断された50の妊娠が遡及的に評価されました。妊娠は、新生児の生存に応じて2つのグループに分けられました。人口統計学的特徴、臨床的特徴、および予後因子を、新生児の生存（n = 16）と非存在（n = 28）グループの間で比較しました。胎児の肺領域と頭周囲比（LHR）、観測/予想LHR（O/E LHR）、および新生児生存の観察/予想胎児肺体積（O/E TFLV）のカットオフ値を計算しました。 結果：36（70.6％）および15（29.4％）の胎児がそれぞれ左右のCDHを持っていました。7人の患者が妊娠の終了を選択しました（13.7％）。統計的に有意な差は、パリティの観点から生存群と非生存群の間に、診断時の妊娠週の中央値、ポリヒドロムニオーシス率、CDHタイプ、胃の位置、肝臓の位置、LHRの中央値、O/E LHR、O/E TFLV、5番目の中央値が見られました。微小Apgarスコアと新生児操作率値（p値は0.03、<0.001、0.02、0.006、<0.001、0.006、<0.001、<0.001、<0.001、0.04および<0.001でした）。ROC曲線分析によれば、LHRの1.05（82％の感度、74％特異性）、O/E LHRおよび23.5（85.7％感度、74.2％特異性）の22.5（78.6％感度、73.9％の仕様）それぞれ新生児の生存率のカットオフであると判断され、最高の感度と特異性を備えていました。 結論：診断時の妊娠週、右側のCDH、肝臓ヘルニアの存在、耐久性上胃の位置、LHR、O/E LHR、O/E TFLVの低下は、新生児生存率の低下と関連していた。

BACKGROUND: The objective of this study is to evaluate the obstetric outcomes of pregnancies with congenital diaphragmatic hernia (CDH). METHODS: Fifty one pregnancies prenatally diagnosed with CDH at our institution between January 1, 2002 and August 31, 2018 were retrospectively evaluated. The pregnancies were divided into two groups according to neonatal survival. Demographic features, clinical characteristics and prognostic factors were compared between the neonatal survival (n = 16) and non-survival (n = 28) groups. Cut-off values of fetal lung area to head circumference ratio (LHR), observed/expected LHR (o/e LHR) and observed/expected total fetal lung volume (o/e TFLV) for neonatal survival were calculated. RESULTS: Thirty six (70.6%) and fifteen (29.4%) fetuses had left and right sided CDH respectively. Seven patients chose termination of their pregnancies (13.7%). Statistically significant differences were found between survival and non-survival groups in terms of parity, median gestational week at diagnosis, polyhydroamniosis rate, CDH type, stomach position, liver position, median LHR, o/e LHR, o/e TFLV, median 5th minute Apgar score and neonatal operation rate values (p values were 0.03,<0.001, 0.02, 0.006,<0.001, 0.006,<0.001,<0.001,<0.001, 0.04 and <0.001 respectively). According to ROC curve analysis, 1.05 (82% sensitivity, 74% specificity) for LHR, 22.5 (78.6% sensitivity, 73.9% specifity) for o/e LHR and 23.5 (85.7% sensitivity,74.2% specificity) for o/e TFLV were determined to be cut-offs for neonatal survival, respectively, with highest sensitivity and specificity. CONCLUSION: Earlier gestational week at diagnosis, right sided CDH, presence of liver herniation, supradiaphragmatic stomach position, lower LHR, o/e LHR and o/e TFLV were associated with decreased rates of neonatal survival.