[若い被験者の非定型セザリー症候群]

はじめに：セザリー症候群は、皮膚T細胞リンパ腫の5％を占め、平均年齢は60歳です。パルモプランタル角膜に関連する赤血球症およびリンパ節腫瘍は通常の臨床症状ですが、この疾患は潜在的に混乱する多型臨床的特徴を抱えています。 患者と方法：顕著な疾患歴のない27歳の患者の症例を報告し、一般的な非症状の皮膚症を3か月間紹介し、紅斑と乳頭、および毛包分布を備えて、手足、幹、筋肉に局在しています。顔。パルモプランタル角膜は、腹浮腫と関連していた。臨床症状は、当初、哀れなルムピラリスを呼び起こしました。臨床検査では、血液中のセザリー細胞を使用した高リンパ球球症が示されました。グレードIVAセザリー症候群の診断は、皮膚生検の結果とPETスキャンに基づいて行われました。血液中のT細胞上のKIR3DL2のスクリーニングは陽性でした。体外光化学療法が開始されたが、皮膚の再発が発生し、ベキサロチンとの組み合わせの治療につながり、これは効率的ではないことが判明した。多数の化学療法（シクロホスファミド、ドキソルビシン、ビンクリスチン、エトポシドおよびプレドニゾン、その後、ブレントキシマブ、ヴェドチン、および最終的にはクロファラビンとエンドキサンに関連するデキサメタゾン、オキサリプラチンおよびシタラビン）にもかかわらず、患者は9か月後に死亡した。 議論：私たちの症例は、若い患者の皮膚リンパ腫の非定型臨床症状を示しています。5つの異なる治療ラインにもかかわらず9か月で致命的な結果が得られると、我々の症例は、セザリー症候群の攻撃的な性質と、この病気の治療に伴う困難を強調しています。 結論：あらゆる年齢の患者の非定型皮膚症の場合、セザリー症候群の診断を考慮する必要があります。血液中のリンパ腫性クローン細胞およびセザリー細胞の存在、血液および骨髄のリンパ球の免疫表現型、および皮膚生検の結果の2回目の読みにより、sezary症候群の診断が可能になりました。

INTRODUCTION: Sézary syndrome accounts for 5% of cutaneous T-cell lymphomas, with mean age of onset of 60 years. Erythroderma associated with palmoplantar keratoderma and lymphadenopathy is the usual clinical presentation, but the disease has potentially confusing polymorphic clinical features. PATIENTS AND METHODS: We report the case of a 27-year-old patient with no notable disease history, presenting generalized non-pruritic dermatosis for 3 months, with erythema and papules, and follicular distribution, localized to the limbs, the trunk and the face. Palmoplantar keratoderma was associated with acral edema. The clinical presentation was initially evocative of pityriasis rubra pilaris. Laboratory tests showed hyperlymphocytosis with Sézary cells in the blood. A diagnosis of grade IVA Sézary syndrome was made based on the skin biopsy results and the PET scan. Screening for KIR3DL2 on T-cells in blood was positive. Extracorporeal photochemotherapy was initiated but cutaneous relapse occurred, leading to combined treatment with bexarotene, which proved ineffictive. Despite numerous chemotherapies (cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, etoposide and prednisone, then dexamethasone, oxaliplatin and cytarabine, associated with brentuximab, vedotin, and, ultimately, clofarabine and endoxan), the patient died after 9 months. DISCUSSION: Our case illustrates an atypical clinical presentation of cutaneous lymphoma in a young patient. With a fatal outcome in 9 months despite 5 different lines of treatment, our case highlights the aggressive nature of Sézary syndrome as well as the difficulties involved in treating this disease. CONCLUSION: A diagnosis of Sézary syndrome must be considered in the event of atypical dermatosis in patients of all ages. The presence of lymphomatous clonal cells and Sézary cells in the blood, immunophenotyping of lymphocytes in blood and marrow, and a second reading of the cutaneous biopsy results enabled us to make a diagnosis of Sezary syndrome.