多発性硬化症を示唆する臨床的に分離された症候群について、私たちは現在何を知っていますか？更新

多発性硬化症（MS）は、慢性的な脱髄であり、中枢神経系の完全には理解されていない疾患です。最初の脱髄臨床エピソードは、MSを示唆する臨床的に分離症候群（CIS）と呼ばれます。CISの最も一般的な症状は、長い領域の機能障害と片側視神経炎ですが、分離された脳幹症候群、小脳の関与、およびポリシンプトマティック臨床画像も含まれます。最近、CIS診断の頻度は、2010年の改訂と比較して、2017年のマクドナルド基準がより敏感で特定の低いために減少しました。CISのすべての患者がMSを発症するわけではありません。変換のリスクは、疫学的、民族的、臨床的、生化学的、放射線学的、免疫遺伝学的、およびその他のマーカーを含む多くの予測因子に基づいて推定できます。CISの管理は、現在、臨床医と神経科学者の間で広く議論されています。これまで、インターフェロン、グラチラマー酢酸、テリフルノミド、クラドリビン、およびその他のいくつかの薬剤は、最初の脱髄イベントを伴う患者の大規模なグループに依存しているランダム化、プラセボ対照、二重盲検研究で評価されています。これらの薬物はすべて、CIS患者に有益な効果があることが示されており、将来的には日常的に使用される可能性があります。この記事の目標は、CIに関する最も関連性の高いトピックを調査するだけでなく、フィールドで最新の情報を提供することです。このレビューでは、CISの定義、分類、臨床イメージ、予測要因、および管理を示しています。さらに、これは2017年のマクドナルド基準に照らしてトピックを要約する数少ないレビューの1つです。

Multiple sclerosis (MS) is a chronic, demyelinating, not fully understood disease of the central nervous system. The first demyelinating clinical episode is called clinically isolated syndrome (CIS) suggestive of MS. Although the most common manifestations of CIS are long tracts dysfunction and unilateral optic neuritis, it can also include isolated brainstem syndromes, cerebellar involvement, and polysymptomatic clinical image. Recently, the frequency of CIS diagnosis has decreased due to the more sensitive and less specific 2017 McDonald criteria compared with the revisions from 2010. Not all patients with CIS develop MS. The risk of conversion can be estimated based on many predictive factors including epidemiological, ethnical, clinical, biochemical, radiological, immunogenetic, and other markers. The management of CIS is nowadays widely discussed among clinicians and neuroscientists. To date, interferons, glatiramer acetate, teriflunomide, cladribine, and some other agents have been evaluated in randomized, placebo-controlled, double-blind studies relying on large groups of patients with the first demyelinating event. All of these drugs were shown to have beneficial effects in patients with CIS and might be used routinely in the future. The goal of this article is to explore the most relevant topics regarding CIS as well as to provide the most recent information in the field. The review presents CIS definition, classification, clinical image, predictive factors, and management. What is more, this is one of very few reviews summarizing the topic in the light of the 2017 McDonald criteria.