ワルデンストロムマクログロブリン血症の患者における中枢神経系血管炎の発症：予後不良のまれな症状

Waldenstromマクログロブリン血症（WM）は、血清中のモノクローナル免疫グロブリンMの存在を特徴とするまれなリンパ増殖性障害です。WMは、WMに関連するCNS合併症はまれですが、末梢および中枢神経系（CNS）を含む神経学的合併症を呈する場合があります。リツキシマブ維持療法中の3週間の期間にわたるWMの進行を示す神経学的および憲法上の症状を経験した18か月のWMの歴史を持つ72歳の男性の症例を提示します。患者の症状は、最初はリツキシマブ誘発性アサイニアに起因していましたが、彼の臨床状態はリツキシマブの中止により改善しませんでした。神経学的症状が徐々に悪化しているため、患者は再評価され、複数の脳梗塞とクレオグロブリネマを示す血清クリオグロブリンレベルの増加があることがわかりました。患者は、高用量ステロイド、静脈内免疫グロブリン（IVIG）、およびプラスマフェレシスの組み合わせレジメンで速やかに開始されましたが、反応が悪いと態度がありました。脳生検では、壁の壊死を伴う密度の高い血管内CD3陽性T細胞浸潤を伴う壊死性血管炎が明らかになりました。これは、活性リツキシマブ療法に反応しないCNS血管炎に関連する1型のクリオグロブリン血症によって複雑になっているWMのユニークな症例です。この症例は、WMにCNSが関与している患者の予後不良を示しています。

Waldenstrom macroglobulinemia (WM) is a rare lymphoproliferative disorder characterized by the presence of monoclonal immunoglobulin M in serum. WM may present with neurologic complications involving the peripheral and central nervous systems (CNS) though CNS complications associated with WM are rare. We present a case of a 72-year-old male with an 18-month history of WM who experienced neurologic and constitutional symptoms indicative of WM progression over a three-week period while on rituximab maintenance therapy. The patient's symptoms were initially attributed to rituximab-induced asthenia though his clinical condition did not improve with rituximab discontinuation. Due to progressively worsening neurologic symptoms, the patient was re-evaluated and found to have multiple cerebral infarcts and increased serum cryoglobulin levels indicative of cryoglobulinema. The patient was promptly initiated on a combination regimen of high dose steroids, intravenous immunoglobulin (IVIG), and plasmapheresis but had a poor response. Brain biopsy revealed necrotizing vasculitis with dense intra- and peri-vascular CD3 positive T-cell infiltrates with mural necrosis. This is a unique case of WM complicated by type 1 cryoglobulinemia associated with CNS vasculitis that was unresponsive to active rituximab therapy; this case illustrates a poor prognosis of patients with CNS involvement in WM.