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Neurosurgery1988Aug01Vol.23issue(2)

Lhermitte-duclos疾患の診断と治療における磁気共鳴画像法(小脳の異形成輪郭腫腫)

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文献タイプ:
  • Case Reports
  • Journal Article
概要
Abstract

Lhermitte-Duclos疾患は、小脳のゆっくりと拡大する腫瘤病変を特徴とするまれな障害です。この疾患の病態生理学はあまり理解されていませんが、最近の報告では、臨床的に重要な腫瘤が腫瘍の総除去後何年も後に再発する可能性があることが示唆されています。コンピューター断層撮影と血管造影は、症状または術後期間のいずれかで腫瘍を画像化する際に比較的鈍感でした。著者らは、磁気共鳴画像診断(MRI)を受けた組織学的に証明されたLhermitte-Duclos疾患の3人の患者を提示します。最初のケースでは、術前のT1およびT2強調画像が、動作時に検証された病変の位置と範囲を明確に示しました。他の2つのケースでは、術後画像のみが取得されました。これらは、残留腫瘍の程度を実証し、それぞれ4年と10年の期間に病変拡大の可能性が高いことを示しています。MRIは、Lhermitte-Duclos疾患患者の診断と治療の両方において重要なツールであると結論付けています。

Lhermitte-Duclos疾患は、小脳のゆっくりと拡大する腫瘤病変を特徴とするまれな障害です。この疾患の病態生理学はあまり理解されていませんが、最近の報告では、臨床的に重要な腫瘤が腫瘍の総除去後何年も後に再発する可能性があることが示唆されています。コンピューター断層撮影と血管造影は、症状または術後期間のいずれかで腫瘍を画像化する際に比較的鈍感でした。著者らは、磁気共鳴画像診断(MRI)を受けた組織学的に証明されたLhermitte-Duclos疾患の3人の患者を提示します。最初のケースでは、術前のT1およびT2強調画像が、動作時に検証された病変の位置と範囲を明確に示しました。他の2つのケースでは、術後画像のみが取得されました。これらは、残留腫瘍の程度を実証し、それぞれ4年と10年の期間に病変拡大の可能性が高いことを示しています。MRIは、Lhermitte-Duclos疾患患者の診断と治療の両方において重要なツールであると結論付けています。

Lhermitte-Duclos disease is a rare disorder characterized by a slowly enlarging mass lesion in the cerebellum. The pathophysiology of the disease is poorly understood, but recent reports have suggested that a clinically significant mass may recur many years after total gross removal of the tumor. Computed tomography and angiography have been relatively insensitive in imaging the tumor either at presentation or during the postoperative period. The authors present three patients with histologically proven Lhermitte-Duclos disease who have undergone magnetic resonance imaging (MRI). In the first case, preoperative T1- and T2-weighted images clearly demonstrated the location and extent of the lesion, which was verified at operation. In the other two cases, only postoperative images were obtained. These demonstrated the extent of residual tumor and indicate a high probability of lesion expansion during periods of 4 and 10 years, respectively. We conclude that MRI is an important tool in both the diagnosis and the treatment of patients with Lhermitte-Duclos disease.

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