小児患者における劇症コースを伴うビッカースターフ脳幹脳炎の再発性の可能性のある症例

はじめに：ビッカースタッフの脳幹脳炎は、眼麻痺、運動失調、意識の変化の臨床トライアドを特徴とするまれで、しばしば感染後の症候群です。ここでは、患者が最適な管理にもかかわらず、患者が意識の喪失と最終的に脳死を急激に発症した可能性のある、再発性の小児二頭筋脳炎の可能性のある症例を提示します。 症例報告：上気道感染症の病歴に続いて、最初に進行性運動失調症を救急部門に提示した3歳の男性患者。彼は入院から12時間以内に劣化し、心肺蘇生が必要でした。患者はその後意識を低下させ、脳活動の最小限の兆候を示していました。その後、彼は1年前のビッカースタッフ脳炎の2番目のエピソードに苦しんでいると見なされ、静脈内免疫グロブリンがすぐに投与されました。入院の2日目の脳の磁気共鳴画像法は、脳幹、視床、および大脳基底核のびまん性、両側脳炎の兆候を示しました。脳死は、2つの脳死検査に続いて、入院の11日目に確認されました。 結論：ビッカースタッフの脳幹脳炎は脳幹に関与する傾向がありますが、小児死亡の結果はめったに報告されていません。この症例報告は、おそらく、小児の間で最初に報告されたビッカースターフ脳炎の致死性を軽減します。

INTRODUCTION: Bickerstaff brainstem encephalitis is a rare, often postinfectious, syndrome characterized by the clinical triad of ophthalmoplegia, ataxia, and altered consciousness. Here, we present a probable case of recurrent, pediatric Bickerstaff encephalitis, whereby the patient acutely developed loss of consciousness and eventually brain death despite optimal management. CASE REPORT: A 3-year-old male patient initially presented to the emergency department with progressive ataxia, following history of upper respiratory tract infection. He deteriorated within 12 hours of hospitalization, requiring cardiopulmonary resuscitation. The patient had decreased consciousness thereafter, showing minimal signs of brain activity. He was then deemed to be suffering a second episode of Bickerstaff encephalitis, the first being a year prior, and intravenous immunoglobulins were administered immediately. Magnetic resonance imaging of the brain on day 2 of admission showed signs of diffuse, bilateral encephalitis in the brainstem, thalami, and basal ganglia. Brain death was confirmed on day 11 of admission, following 2 brain death examinations. CONCLUSION: Although Bickerstaff brainstem encephalitis tends to involve the brainstem, outcomes of brain death have been rarely reported, even more so in the pediatric age group. This case report sheds light on, possibly, the first reported fatality of Bickerstaff encephalitis among children.