シェーグレン症候群に関連する重度の低アルブミン血症を伴うタンパク質紛失胃腸症：症例報告と文献のレビュー

重度の低アルブミン血症（血清アルブミン：0.9 g/dL）の30歳の男性は、重度の両側脚浮腫および片側性胸水で入院しました。血清抗SS-AおよびSS-B抗体レベルは異常に上昇し、彼の症状はシェーグレン症候群の診断基準を満たしました。Technetium-99Mアルブミンシンチグラフィは、小腸の広い領域からのタンパク質の漏れを明らかにしました。免疫組織化学により、十二指腸粘膜におけるC1Q、C3D、および免疫グロブリンGの血管周囲沈着が明らかになりました。患者は、シェーグレン症候群に関連するタンパク質紛失胃腸症と診断されました。経口プレドニゾロンおよびマイコフェノール酸モフェチルによる治療から2か月以内に、低アルブミン血症およびシェーグレン症候群の臨床症状は完全に消滅しました。

A 30-year-old man with severe hypoalbuminemia (serum albumin: 0.9 g/dL) was admitted with severe bilateral leg edema and unilateral pleural effusion. Serum anti-SS-A and SS-B antibody levels were abnormally elevated, and his symptoms fulfilled the diagnostic criteria for Sjögren's syndrome. Technetium-99m albumin scintigraphy revealed protein leakage from a large area of the small intestine. Immunohistochemistry revealed perivascular deposition of C1q, C3d, and immunoglobulin G in the duodenal mucosa. The patient was diagnosed with protein-losing gastroenteropathy associated with Sjögren's syndrome. Within 2 months of treatment with oral prednisolone and mycophenolate mofetil, the clinical symptoms of hypoalbuminemia and Sjögren's syndrome disappeared completely.