混合表現型急性白血病の最適な治療戦略

レビューの目的：混合表現型急性白血病（MPAL）には、臨床的、免疫表現型、および遺伝的に多様な白血病のまれなグループが含まれます。これらの患者の診断と治療は依然として困難です。近年、MPALの遺伝的景観をよりよく定義するために体系的な努力が払われています。これらの洞察により、MPALの病態生理学をよりよく理解することができ、より生物学的に意味のある分類の可能性があり、これらの白血病を治療するための標的で斬新なアプローチを促進する可能性があります。 最近の発見：最近の研究は、MPALが多能性原始細胞に由来し、大きな遺伝的多様性を示し、標的療法の恩恵を受ける可能性のあるサブグループを含むことを示唆しています。最近のデータは、ほとんどの成人の最初の寛解における全型誘導の使用とそれに続く同種幹細胞移植をサポートしています。新しいターゲットアプローチは、MPALの治療のための約束を保持しています。ただし、プレゼンテーションで観察されたものとは異なる系統からの細胞のクローン拡大を予測的に選択する人もいます。 概要：MPALの生物学的および遺伝的に駆動される分類は、MPAL患者のより正確な予後および潜在的に直接的な治療をもたらす可能性があります。遺伝学と免疫表現型に基づいた標的アプローチを組み込んだ前向きな取り組みが必要です。

PURPOSE OF REVIEW: Mixed phenotype acute leukemia (MPAL) encompasses a rare group of clinically, immunophenotypically, and genetically diverse leukemias. Diagnosing and treating these patients remains challenging. In recent years, systematic efforts have been made to better define the genetic landscape of MPAL. These insights allow better understanding of the pathophysiology of MPAL, have the potential for a more biologically meaningful classification and may promote targeted, novel approaches to treat these leukemias. RECENT FINDINGS: Recent studies suggest that MPALs originate in a multipotent primitive cell, demonstrate large genetic diversity and include subgroups that may benefit from targeted therapy. Recent data support the use of ALL-type induction followed by allogeneic stem cell transplantation in first remission for most adults. Novel targeted approaches hold promise for treatment of MPAL; however, some may unpredictably select for clonal expansion of cells from a different lineage than observed at presentation. SUMMARY: A biologically and genetically driven classification of MPAL may yield more accurate prognosis and potentially direct therapy in patients with MPAL. Prospective efforts that incorporate targeted approaches based on genetics and immunophenotype are warranted.