ヨーロッパのマルチパートナーIPFレジストリ（EMPIRE）：特発性肺線維症における長期的予後因子の検証

背景：その自然史をよりよく理解するために、特発性肺線維症（IPF）のいくつかのレジストリが確立されていますが、フォローアップのサイズと期間は限られています。ここでは、ヨーロッパの大規模なマルチパートナーIPFレジストリ（EMPIRE）について説明し、IPFの長期生存の予測因子を検証します。 方法：多国籍企業将来の帝国登録は、2014年以来、10の中央および東ヨーロッパ諸国の48のサイトからIPF患者を登録しました。IPF診断から死亡までの生存率が推定され、左防度を説明しました。COX比例ハザード回帰モデルを使用して、連続因子に適合するために制限された立方体スプラインを使用して、予後因子の死の調整済みハザード比（HR）を推定しました。 結果：コホートには、1620人の患者（診断時の平均年齢67.6歳、男性71％、63％の喫煙履歴）が含まれ、診断から6か月以内に登録された75％が含まれます。生存期間の中央値は4。5年で、45％が診断後5年生存しました。ギャップステージIと比較して、ギャップステージII（HR 2.9; 95％CI：2.3-3.7）およびIII（HR 4.0; 95％CI：2.8-5.7）で死亡率は高かったが、再定義されたカットオフでは、対応するHRは2.7（95％CI：1.8-4.0）および5.8（95％CI：4.0-8.3）でした。同時肺高血圧症（HR 2.0; 95％CI：1.5-2.9）および肺がん（HR 2.6; 95％CI：1.3-4.9）では、死亡率は高かった。 結論：IPF患者の最大の長期登録の1つであるEmpireは、長期的な5年死亡率における予後因子と併存疾患のより正確な確認を提供します。また、死亡率の指標を微調整すると、これらの患者により正確な長期予後プロファイルを提供する可能性があることも示唆されています。

BACKGROUND: Several registries of idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) have been established to better understand its natural history, though their size and duration of follow-up are limited. Here, we describe the large European MultiPartner IPF Registry (EMPIRE) and validate predictors of long-term survival in IPF. METHODS: The multinational prospective EMPIRE registry enrolled IPF patients from 48 sites in 10 Central and Eastern European countries since 2014. Survival from IPF diagnosis until death was estimated, accounting for left-truncation. The Cox proportional hazards regression model was used to estimate adjusted hazard ratios (HR) of death for prognostic factors, using restricted cubic splines to fit continuous factors. RESULTS: The cohort included 1620 patients (mean age at diagnosis 67.6 years, 71% male, 63% smoking history), including 75% enrolled within 6 months of diagnosis. Median survival was 4.5 years, with 45% surviving 5 years post-diagnosis. Compared with GAP stage I, mortality was higher with GAP stages II (HR 2.9; 95% CI: 2.3-3.7) and III (HR 4.0; 95% CI: 2.8-5.7) while, with redefined cut-offs, the corresponding HRs were 2.7 (95% CI: 1.8-4.0) and 5.8 (95% CI: 4.0-8.3) respectively. Mortality was higher with concurrent pulmonary hypertension (HR 2.0; 95% CI: 1.5-2.9) and lung cancer (HR 2.6; 95% CI: 1.3-4.9). CONCLUSIONS: EMPIRE, one of the largest long-term registries of patients with IPF, provides a more accurate confirmation of prognostic factors and co-morbidities on longer term five-year mortality. It also suggests that some fine-tuning of the indices for mortality may provide a more accurate long-term prognostic profile for these patients.