芽球形状樹状細胞新生物：診断、症状、および治療

レビューの目的：爆発的な形質細胞様樹状細胞新生物（BPDCN）は、歴史的に悪い結果を伴うまれで攻撃的な血液悪性腫瘍です。それは通常、骨髄の関与に起因する無症候性の皮膚病変および細胞質の病変と細胞質として現れます。あまり一般的ではないが、リンパ節や内臓臓器にも存在する。まれですが、BPDCNは、この病気の治療に効果的な新薬が開発されているため、近年より頻繁に議論されています。 最近の発見：最近まで、BPDCNの治療には一般的に集中化学療法レジメンが含まれていました。これは一般に、急性骨髄性白血病または急性リンパ芽球性白血病の管理のために予約されています。ただし、2018年には、Tagraxofusp（SL-401）がBPDCNに特異的に示されている唯一の治療として承認されました。追加の臨床試験が継続的に継続的に、新しい薬剤の有効性を評価しており、BPDCN患者の長期的な結果をさらに改善する可能性があります。 概要：この原稿は、BPDCNの診断、症状、治療をレビューします。

PURPOSE OF REVIEW: Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm (BPDCN) is a rare and aggressive hematologic malignancy with historically poor outcomes. It typically manifests as asymptomatic skin lesions and cytopenias, which result from bone marrow involvement. Less commonly, it will present in lymph nodes or visceral organs as well. Although rare, BPDCN has been discussed more frequently in recent years as new drugs have been developed that could be effective at treating this disease. RECENT FINDINGS: Until recently, treatment for BPDCN commonly included intensive chemotherapy regimens, which are generally reserved for management of acute myeloid leukemia or acute lymphoblastic leukemia. However, in 2018 tagraxofusp (SL-401) was approved as the only treatment specifically indicated for BPDCN. Additional clinical trials are ongoing evaluating the efficacy of newer agents, which could potentially further improve the long-term outcomes for patients with BPDCN. SUMMARY: This manuscript reviews the diagnosis, manifestations and treatment of BPDCN.